脊髓亚急性联合变性
病例：老年男性，走路不稳伴肢体麻木半月。
走路不稳主要表现为足踩棉花感，肢体麻木先出现于双手指尖，后逐渐出现双上肢近端及双下肢麻木，近 1周出现双侧乳头以下麻木。近一个月饮食欠佳。既往曾因胃癌行全胃切除。
体格检查：双上肢近端肌力4级；双上肢共济运动完成差，闭目难立试验阳性。
辅助检查：WBC：3.38×10^12/L↓；Hb：117g/L↓；MCV：106.3fL↑；MCH：34.6pg↑；叶酸：>24.10ng/mL↑；维生素 B12：32.27pg/mL↓；同型半胱氨酸：156.6μmol/L。
T2高信号
轴位 T2WI对称分布后索及侧索的病变表现为高信号，呈“倒 V字征 ”或 “反 兔 耳 征”，是 SCD 的典型 MRI 表 现
什么是脊髓亚急性联合变性？
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD） 也称为脊髓侧索炎。
SCD多在中年后（40～60 岁）起病，男女发病无明显差异；
常见病因：内因子缺乏，如恶性贫血；维生素B12 摄入不足，如素食、嗜酒和偏食者；胃酸和消化液缺乏，如萎缩性胃炎；药物影响，如新霉素、氨基水杨酸；维生素 B12需求增加，如甲亢。
临床表现有哪些？
呈亚急性或慢性病程，病情逐渐进展；
多数患者出现神经症状前有贫血表现，早期症状为疲乏、无力、腹泻、贫血，神经系统首发症状为双下肢对称性感觉异常，随后双上肢也出现类似的症状；
后索受损时对称性位置觉、振动觉消失，共济失调、腱反射减弱或消失，闭目难立征阳性；
侧索受损时表现为下肢强直，排尿困难，腱反射亢进，病理反射阳性。
病理特点：
脊髓后索和侧索海绵状变性及轻-中度胶质增生；
以下位颈髓和上位胸髓为主，可向头颅和骶尾部发展，并累及侧索。
诊断标准：
①亚急性起病；
②表现为贫血、脊髓侧索和后索和(或)周围神经损伤症状；
③血清维生素B12水平降低；
④肌电图显示感觉运动性神经病；
⑤正规维生素 B12 试验性治疗有效。
MR表现：
MRI具有较高的软组织分辨力，是目前诊断 SCD的唯一影像学手段。
SCD 好发于颈胸髓，病变主要位于脊髓后索和侧索。
矢状位上T2WI 及 STIR 脊髓后部呈带状高信号，T1WI 呈等或略低信号，轴位 T2WI对称分布后索及侧索的病变表现为高信号，呈“倒 V字征 ”或 “反 兔 耳 征”，是 SCD 的典型 MRI 表 现 ，对SCD 有诊断价值。
增强扫描，病变一般无强化，如病变处于急性期因血脑屏障破坏，增强扫描可出现轻度强化。
临床表现：
脊髓亚急性联合变性的症状主要表现为乏力、水肿、腹泻、心慌、贫血、手指麻木、持续性灼烧感、走路不稳、抑郁、下肢变重等症状。脊髓亚急性联合变性是长期缺乏维生素B12导致的疾病。
脊髓亚急性联合变性，实际上是临床上一种由于维生素B12的摄入、吸收、结合等障碍，导致体内维生素B12缺乏引起的中枢和周围神经系统性联合变性的疾病，主要累及脊髓的后索、侧索和周围神经等。
临床表现主要是以深感觉和本体感觉丧失导致共济失调为主，本病主要与维生素B12缺乏有关，一般多有先天性的内因子分泌缺陷、萎缩性胃炎，以及其他的原因导致维生素B12吸收代谢障碍。
脊髓亚急性联合变性多在中年以后隐匿起病，呈亚急性或者慢性的病程，可以表现为贫血，因而出现无力、头晕、腹泻、舌炎、水肿等。
随着累及神经，可以出现患者四肢的手套、袜套样的感觉减退，脊髓后索受损后可出现共济失调，表现为肢体动作笨拙、容易跌倒、走路踩棉花感、闭目或者在黑暗当中行走困难，查体可有明显的震动觉以及本体感觉的丧失。
脊髓亚急性联合变性预后主要是以治疗是否及时为主，治疗主要是纠正和维持维生素B12的水平，可以补充维生素B12，同时贫血的患者可以补充铁剂。
如果有共济失调可以联合康复治疗，一般早期诊断、早期治疗，往往预后较好。三个月以内积极治疗可以完全恢复，如果病情延误或者是较为延迟，可以引起症状的不可逆损害，可以加重。
维生素B12是什么？
维生素B12，是核糖核酸合成过程中必需的辅酶。维生素B12缺乏，可导致核糖核酸的合成障碍。
正常人每天摄入维生素B12必须与胃酸中的内因子结合形成稳定的复合物才不被肠道细菌利用，而在回肠远端被吸收。
如果有胃肠道疾病的病人或者是胃肠道做过手术，大部切除、回肠切除就可以造成维生素B12摄取不足，影响其吸收转运。
此外叶酸代谢与维生素B12代谢有密切关系，叶酸缺乏也可以引起神经症状核酸代谢障碍，所致核糖核酸缺乏，可影响造血功能和神经系统的代谢过程，而发生贫血和神经系统变性。
维生素B12缺乏所导致的核核糖核酸合成障碍，可引起脊髓后索和侧索的变性，临床称之为脊髓亚急性联合变性。
脊髓亚急性联合变性的主要表现，就是行走不稳，走路如踩花包，夜晚不敢行走，容易跌倒，四肢手脚麻木以及肢体的无力。
治疗：
（1）治疗的目标是改善维生素B12 缺乏所致的症状与体征，保证其充足的身体存储，明确缺乏的原因并监测对治疗的反应。
（2）提倡早期维生素B12 补充治疗，尤其是内因子抗体和（或）抗胃壁细胞抗体阳性者需长期补充维生素B12 。
（3）全血细胞计数、平均红细胞体积、网织红细胞计数、血同型半胱氨酸或甲基丙二酸含量等可作为评估治疗效果的观察指标。
