急性白血病 | 怎么样？为什么？
提起白血病，相信很多人第一时间会想起电视剧里的主人公，那请你仔细想一下，那些得白血病的主人公们是什么样的症状？面色苍白？突然晕倒？突然流鼻血？没错，这些都是白血病的临床表现。
“面色苍白”是“贫血”引起的，贫血会引起头晕，如果是重度贫血还随时可能导致突发的晕厥；突然流鼻血是因为血小板低于正常值并且可能存在凝血功能障碍，导致自发性的出血，不仅可以表现为流鼻血（医学术语：鼻衄），还可以表现为牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑、血尿、异常阴道出血、黑便等等；还有的患者会表现为反复的发热，白血病的肿瘤细胞本身可以引起发热，也有部分患者是因为白细胞低于正常值，免疫力太低遭受病原体感染引起了发热；另外还可以表现为：局部淋巴结肿大、牙龈肿胀、局部胸骨压痛、腹部包块、眼部肿物（医学术语：绿色瘤）、睾丸的肿物等等，这些都是白血病细胞浸润正常组织引起的。
为什么在“白血病”前面加“急性”二字？这是从起病的急缓程度出发考虑的，与“慢性”相对。急性白血病起病急，疾病一来可能就跟暴风雨一样的进程，症状严重，不加以处理和干预的话，患者从起病到死亡可以是数天到数周不等；而慢性白血病，疾病进展相对缓慢，起病的最初症状轻微，慢慢发展到疾病的后期，可以是数月到数年的时间。慢性白血病后期可以转化成急性白血病。《我不是药神》里讲述的是慢性髓系白血病患者的故事，而我这里要跟大家分享的，是急性白血病。
急性白血病是什么引起的？鉴于我无数次被患者家属问到这个问题，我想这是大家非常关心的。
一直以来，关于疾病病因和发病机制的研究总是最难的，经常在一些学术会议上，听到某专家把我们人类对疾病的认识比作“盲人摸象”，诚然，教科书上所讲述的，指南文献所提到的，都只是疾病这个“大象”的一部分，对一种疾病的发病机制的研究往往需要几代人的努力，研究得越透彻，我们越能战胜它。很遗憾地告诉大家，关于急性白血病的发病机制的研究，我想现在都只是处于中间的阶段，或许近年来基因检测技术的高速发展，可以在不久的将来给大家交一份基因领域的答卷。
那么可能的致病原因会是什么呢？请注意我这里探讨的都是一种有依据的可能。
《内科学》上对急性白血病的病因是这样描述的：“人类白血病的病因尚不完全清楚”，可能是以下几种因素的影响：1、生物因素，比如某些病毒感染；2、物理因素，比如长期受到射线的电离辐射；3、化学因素，长期接触苯或含苯的有机溶剂；4、遗传因素；5、其他血液病也能转化成急性白血病。
我想讲几个临床的例子，都只是个例，并不能说明什么，只是提出一种可能性的探讨。第一个例子是一对母子，农村人自己家里建房子，刚装修好就全家搬进去住了，先是母亲得了白血病，半年后儿子也得了白血病；第二个例子是一位有钱人，花了几百万给新家豪华装修，装修完就住进去了，1个月后诊断“发热伴全血细胞减少”；第三个例子是一位体面的即将退休的公务员，每月染一次头发，大约1年后被诊断急性髓系白血病。以上都是我真实接触过的临床案例。实际上很多人都是房子刚装修完就住进去，发型师也经常接触染发剂，那这些人是不是都会得白血病呢？答案是否定的！为什么呢？首先，每个人的遗传背景是不一样的，每个人对同一种致病源的耐受程度也是不一样的，在疾病形成的过程中，外界环境刺激和自身免疫/基因发生相互作用，在人体内产生一个一个的事件，事件的积累和关键事件的发生最后才导致疾病的发生，这个过程因人而异，因不同的病种而异。
那么有没有一种急性白血病的发病机制是已经研究清楚了的呢？答案是肯定的。并且这个答案非常的有名，非常令我们中国人感到骄傲，那就是“急性早幼粒细胞白血病（M3）”。就好像《药神》里慢性髓系白血病的发病机制是“BCR/ABL1融合基因”一样，急性早幼粒细胞白血病的发病机制是“PML/RARA融合基因”。关于人类克服急性早幼粒细胞白血病的故事也是非常精彩的，改日我再写一篇文章来讲述，这里就只讲结论了。急性早幼粒白血病是由于15号和17号染色体发生易位，形成PML/RARA融合基因导致的。这种类型的白血病起病非常急，经常合并有严重的凝血功能障碍，在陈竺院士和王振义院士开创M3的新疗法前，这种白血病的患者简直是血液科医生的噩梦，因为这类患者起病非常凶险，病死率极高，用“来一个挂一个”来形容一点都不过分。但是，自从两位院士提出将“全反式维甲酸”和“亚砷酸（砒霜）”用于M3的治疗并在临床上推广以后，M3就从“病死率极高的白血病”变成了“可以治愈的白血病”，于是在血液科医生眼里，M3从噩梦变成了宝贝，因为只要M3的患者闯过了初诊这最凶险的一关，往后的治疗都将是所有急性白血病里面最舒服和最有希望治愈的。重点是，和进口靶向药物比起来，“全反式维甲酸”和“亚砷酸”非常便宜！
如果每一种急性白血病都能像M3这样，有便宜的靶向药物，那该多好！但世事总是无法全如人所愿。
在下一篇文章里，我会继续讲述急性白血病的分类以及临床医生如何来做全面的诊断评估。
