骨肉瘤（3）其他类型
一、骨皮质旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤（7%）
1.特征：肿瘤生长在皮质骨旁，低度恶性，生长缓慢
2.发病年龄：30左右
3.位置：股骨下端的后方>胫骨上端、肱骨上端
4.肉眼：界清，质硬，可侵犯皮质累及髓腔。肿瘤附着/环绕骨表面，与骨皮质有一间隔
5.镜下：肿瘤组织结构较密，以纤维组织为主，可见大量分化较成熟骨小梁，周围分布梭形肿瘤细胞，瘤细胞分化较好，核分裂少见。
6.临表：
①早期无症状，逐渐出现硬块，疼痛较轻。肿块固定，不活动，压痛不明显
②x线：致密肿块，可呈分叶状/结节状，边缘清，肿瘤与骨之间常有一透亮带，无骨膜反应。
③CT：骨外大片骨性密度影，宽基底，并形成包绕骨干倾向，可显示骨皮质和髓腔是否受侵犯。
7.治疗：以大块切除为主，应采取广泛切除边缘。切除不彻底易复发，多次复发常要截肢。对放化疗不敏感，预后较一般骨肉瘤好
二、毛细血管扩张性骨肉瘤
1.特点：高度恶性，病情进展快，病理性骨折多见
2.病理：肿瘤内为扩张的血窦，血窦相互连接、大小不一。纤维间隔和周围分布恶性细胞、多核细胞，可见核分裂和少量骨样组织。
3.临表：
①X线：以溶骨性破坏为主，骨皮质变薄，呈浸润性进展，界不清，可穿破骨皮质形成软组织肿瘤，可有骨膜反应。
②CT：膨胀性溶骨性破坏，界不清，骨皮质破坏形成软组织肿块。
4.治疗：截肢+化疗；预后不良
三、圆形细胞骨肿瘤
1.病理：以小圆细胞为主，并见肿瘤性骨样组织，糖原染色和S-100免疫组化（-）
2.临表：肿痛为主；X线：溶骨性破坏，累及骨皮质和髓腔，边缘模糊，可有骨膜反应和软组织肿块
3.治疗：截肢+术前后辅助化疗；预后欠佳。
四、骨膜型骨肉瘤
1.特点：骨旁骨肉瘤的亚型之一，病变主要发生在骨膜和骨皮质，肿瘤与骨皮质紧密相连，可侵犯软组织形成软组织肿块。
2.镜下：可见软骨样组织，表现为软骨肉瘤样改变，可见异型性梭形细胞，形成类骨组织。
3.临表：青年多见，以肿块和疼痛为主，多见于胫骨和股骨。
①X线：肿瘤位于骨皮质表面，可见钙化、成骨改变，受累骨皮质表面破坏形成缺损，可见codman三角和放射状阴影
②CT/MRI：了解骨质破坏、肿瘤范围和骨髓腔受侵犯情况
4.治疗：局部的广泛切除，或截肢，术前后辅助化疗
五、髓内低度恶性骨肉瘤
1.病理特点：分化较好，肿瘤细胞异型性不明显，瘤巨细胞少，核分裂少见，可见分化较好的类骨组织。
2.临表：起病缓慢，主要症状为疼痛和缓慢增大的包块。X线：局部溶骨破坏，骨皮质变薄，可有膨胀，边界较清。
3.治疗：广泛切除/截肢+化疗，预后较好
六、多发性骨肉瘤：多处骨肉瘤和多块骨的骨肉瘤，临表为典型骨肉瘤；治疗：截肢+化疗
七、放射性骨肉瘤：放疗后诱发，临表为原放疗处疼痛、肿胀，发生病理性骨折。X线：硬化型骨肉瘤，软组织肿块。
八、Paget肉瘤：病程长，老人多见，临床表现为逐渐加重的肿痛，X线显示骨质破坏明显，治疗以截肢为主。
