2018-03-09

起病年龄一般在儿童期至成年人早期但在青少年期以前一般不被觉查以10~20岁为最多男女发病率相同少数患者有脑炎或颅脑损伤史但与本病关系未得到证实 第一次出现症状多在青春期白天发作性嗜睡猝倒和睡眠瘫痪以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状：

 1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下午后更为明显嗜睡程度增加时即发生短促睡眠大多数患者在发作前先感到睡意加重仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠单调的环境如在阅读和听课时容易诱发典型病例可发生于各种活动中例如进食发言操作机器驾驶车辆等每次发作持续数秒钟至数小时多数持续数十分钟睡眠程度大多不深容易唤醒醒后一般感到暂时清醒一天可发作数次； 

2.猝倒症 猝倒（cataplexy）是一种短暂的完全可逆的运动抑制的发作表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低可出现于50%~70%的患者常由于大笑发怒情绪激动紧张疲劳或饱食而诱发 典型发作为颌部松弛头向前垂落双臂倒向一侧和双膝张开肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折但发作程度并非都是如此严重也可仅仅表现为一种短暂的局部或者全身的一种无力感患者可主诉视物模糊（睑肌受累）语言中断（杓肌受累）呼吸不规则（腹肌或膈肌受累）膝部轻微弯曲或持物突然坠落（上下肢肌肉受累）可伴有不自主运动如头及眼睑震颤面部痉挛也可伴随出现心悸苍白等自主神经症状这些不典型的发作常常被医生忽视应特别注意 症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失猝倒发作时伴有腱反射的抑制但始终保持神志清醒发作频率可隔数天或数月发作1次也有每天发作4~5次者一次发作可持续数秒至30min(Zancone1973) 猝倒与其他症状的关系50%同时期出现25%在嗜睡发作出现后1~5年15%发生于嗜睡发作出现10年之后猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见； 

3.睡瘫症 约见于20%~30%的发作性睡病患者亦可能单独出现在睡醒后或入睡时（无论为午睡或夜间睡眠）偶然发生四肢弛缓性瘫痪患者意识清楚但不能出声或动作往往伴有焦虑和幻觉多在数秒钟至数分钟缓解偶然长达数小时他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作但缓解后如不行动可能复发；

 4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者常与睡瘫症同时出现主要在倦睡期发生幻觉以视听幻觉为主亦可能为触痛觉等体觉性幻觉内容大多鲜明多为患者日常经历 一般认为如果有典型的嗜睡发作病史和猝倒症状就可以诊断也有人认为仅凭典型嗜睡发病史即可诊断随着睡眠医学的不断发展人们认识到：多种疾采以引起白天嗜睡发作如睡眠呼吸暂停综合征！！

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