今日学习名词——束带综合征

先天性束带综合征是一种病因不明的先天性罕见疾病。束带是环绕并嵌入肢体的纤维索条组织，使肢体出现深沟，有如被绳索勒住一般。

束带是该病的特征性表现，可出现于肢体多个部位，轻者仅表现出皮肤表面受累，重者会发生肢体神经血管和功能受损，甚至先天性截肢/指。该综合征主要累及四肢，也可能累及躯干、颅面和内脏等。

束带综合征的病因有哪些？

内源性理论，该理论认为束带综合征是胚胎内部局灶缺陷的结果。

外源性理论。羊膜的早期破裂引起中胚层索带对肢体产生缠绕，从而导致典型的肢体畸形。

宫内外伤理论。

束带综合征有哪些典型症状？

束带环或窄缩环

束带可达不同的深度。轻者局限于皮下。深入筋膜可影响远端脉管循环，表现为肢体远端肿胀，重者影响血运，远端组织组织存在坏死风险。

并指/趾畸形

典型表现为手指远端或末端的并连，可称为交叉并指畸形或指端并指畸形，通常合并短指畸形。骨性并指罕见。

束带综合征的各种畸形中，对外观及功能影响显著的通常需要手术治疗。