【王兴国营养特训班】第5期第2课7组黄恋淳

第2课，继续蛋白质生化，代谢通路。

共性结构使氨基酸、蛋白质在功能上具有共性，代谢上也是。

人体内的氨基酸有两个来源，一是食物摄入的蛋白质被消化吸收生成氨基酸（外源性氨基酸），另一个是体内蛋白质分解生成（内源性氨基酸），这些氨基酸共同分布在机体各处（主要在骨骼肌），形成了机体的氨基酸代谢池。

代谢池的游离氨基酸除了可以再合成多肽、蛋白质之外，还可以在各种酶的催化下发生各种反应，生成各种产物。主要有以下几个通路：

1、脱氨基

氨基酸在转氨酶等的催化作用下，生成α-酮酸和NH3。

（1）生成的α-酮酸主要有三个去向：

①合成非必需氨基酸；②转变成糖和脂肪；（生糖、生酮、生糖兼生酮氨基酸）③彻底氧化生成二氧化碳和水，释放能量。

（2）生成的NH3主要去向是：

①在肝脏中合成尿素；（高蛋白饮食，尿素合成加快；尿素合成障碍，高血氨症）②合成谷氨酰胺输送到肝肾水解；③生成其他含氮化合物。

脱氨基作用的催化酶有我们耳熟的转氨酶ALT、AST。ALT在肝脏中的活性最高，AST在心机中活性最高。而在正常情况下，血液中几乎不含。如果血液中能够检测到AST、ALT等转氨酶，则说明可能存在某种情况导致了组织细胞通透性改变甚至细胞破裂。这也是临床上常通过检测血液中AST、ALT等转氨酶的浓度水平来评价肝功的理论基础。

感谢王老师，让我这么多年来第一次算捋清转氨酶和肝功能的关系，以往都是要查肝功？查个ALT、AST吧。为什么？说不清。（大学生化老师知道了必打我系列Orz）。

2、脱羧基

氨基酸在脱羧基作用下生成……生成……。😭又记不住这条。

有些氨基酸可通过脱羧基作用生成相应的胺类。催化脱羧基反应的酶称为脱羧酶。氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。

谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸

组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺

色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺

3、代谢转化

氨基酸通过代谢转化生成嘌呤、嘧啶、肌酐等含氮化合物。

体内氨基酸代谢概况（图片来源：人卫教材 ）

除了一般性通路之外呢，因为所含元素或者支链不同，一些氨基酸会有特别的产物。

丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸代谢过程常会生成一碳单位，即是含有一个C原子的小基团，比如甲基、甲炔基、甲烯基等等,它们之间可以互相转化，但是不能游离存在，在机体内一般是和四氢叶酸FH4结合，参与反应。一碳单位是嘌呤和嘧啶的合成原料，参与核苷酸代谢。

甲硫氨基酸在腺苷转移酶的催化下，生成活性甲硫氨酸（SAM），SAM的活性甲基可为机体多种物质直接提供甲基。

苯丙氨酸可转变为酪氨酸和苯丙酮酸。先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷者，体内苯丙氨酸将大量生成苯丙酮酸，大量蓄积导致苯丙酮酸及其部分代谢产物将经尿液排出，称为苯丙酮尿症（PKU）。大量苯丙酮酸蓄积对神经系统有毒性，阻碍大脑发育，将导致新生儿智力低下。此类患儿需要摄入特定不含苯丙氨酸配方食物。

氨基酸代谢过程中不乏维生素身影，磷酸吡哆醛（维生素B6的磷酸酯）、维生素B12是重要辅酶。叶酸是一碳单位载体FH4的原料。机体如果缺乏这些维生素，也会影响氨基酸代谢。缺乏B12时，将同时影响甲硫氨酸以及FH4的生成，也会导致贫血及血液同型半胱氨酸浓度升高。

蛋白质、氨基酸代谢与糖类脂肪有关联，也和维生素有联系，后期需要融会贯通。

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蛋白质营养学

各类食物主要蛋白成分须再捋清。

WHO推荐氨基酸模式

FAO\WHO 人体氨基酸评分模式（营养师教材） FAO\WHO 人体氨基酸评分模式（1985）（图片来源：营养师教材）