岚哥岚嫂说病例第1季第4期（病例部分）

患者，男性，68岁，退休火车司机。主因“间断咳血3个月，加重1周”于2005年3月入院。

患者3个月前无明显诱因出现咯血，每次咯血量不超过5 ml，伴间断咳嗽、咳黄痰，无发热，在医院门诊查胸片及胸部CT诊断为“支气管扩张，肺间质纤维化”。当时实验室检查血常规及肾功能均在正常范围，咯血持续5天后自行好转，未再进一步诊治。

1个月前间断痰中带血，未在意。1周前再次出现咯血，每日3-4次不等，每次量约5 ml，轻微咳嗽，并伴胸闷、乏力，为进一步诊治来急诊。

患者7个月前曾诊断为脑梗死，输液治疗后好转，未留下后遗症。否认结合病史，吸烟40余年，平均每日5支，否认其他特殊病史。

体格检查：T：36.5°C，P：84次/分，R：20次/分，BP：125/82 mmHg。神清，精神差，贫血貌，杵状指，无颜面水肿。口唇无发绀。双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿啰音及Velero啰音。HR 84次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部未见异常体征。双下肢不肿。四肢肌力5级，双侧巴氏征阴性。

辅助检查（入院当天）：

胸片示“双侧中下肺野可见大片高密度影，需鉴别肺出血、双肺间质改变合并感染”；

尿常规：RBC满视野，蛋白1.0 g/L；血常规：WBC 14.16×10^9 /L，N 84.2%，HGB 89 g/L，PLT 89×10^9 /L，CRE 442 μmol/L，BUN 23.4 mmol/L，CO2CP 18.6 mmol/L。

血气分析（鼻导管吸氧3 L/min）：pH 7.356，PCO2 34.6 mmHg，HCO3- 19.2 mmol/L，BE -4.8 mmol/L。ESR>140 mm/h。

凝血指标及血K+、Na+、Cl-正常。

心电图大致正常。

入院后初步诊断：

①咯血原因待查，支气管扩张？
②肺间质纤维化合并感染；
③肾功能不全原因待查。

入院后给予复方阿莫西林、阿奇霉素抗炎，并用止血剂对症支持治疗。入院后患者病情仍危重，常强迫端坐体位，呼吸浅快，间断咳嗽、咳黄痰，伴胸闷，平卧后上述症状加重。未再咳血，无发热，每天尿量1300-1950 ml，双下肢无水肿。

复查血常规提示PLT进行性减少，最低至58.8×10^9 /L（入院第5天），HGB60-70 g/L，WBC（8.5-13.5）×10^9 /L。尿常规示RBC满视野，WBC许多/HP，蛋白1.0 g/L。CRE 335-447 μmol/L，BUN 22.4-25.1 mmol/L。

在鼻导管吸氧5 L/min的条件下，入院前3天患者PO2能维持在78-87 mmHg。

复查胸片示双肺弥漫性病变，较前范围扩大。

肺部高分辨CT示双肺弥漫性病变，左肾萎缩，左肾大小7.3 cm3.8 cm3.3 cm。

超声心动图：二尖瓣反流（轻度），主动脉流速增快，肺动脉高压（估测PASP68 mmHg），LVEF65%。

头颅CT示双侧基底节及半卵圆中心多发腔隙灶；轻度脑白质病。

血ADA正常，结合抗体阴性。

CRP316 mg/L，ESR仍大于140 mm/h。补体C3 0.56 g/L(正常0.88-2.01 g/L)，C4 0.196 g/L(正常0.16-0.47 g/L)。ANCA：p-ANCA＞115%，Anti-MPO（+），Anti-PR3（-），Anti-GBM（-）。

诊治过程：

患者应用激素冲击治疗后，入院第六天因MODS不治死亡。

问题：
1.考虑什么诊断？
2.该如何进行治疗？
3.本病需要与哪些疾病鉴别诊断？