《少年派的奇幻漂流》男主因病去世！常出现9种症状小心这种罕见癌

印度男演员伊尔凡·可汗（Irrfan Khan）曾在李安执导的《少年派的奇幻漂流》中出演中年派，出道多年的他作品无数，《贫民百万富翁》、《侏罗纪世界》等电影让他逐渐成为“宝莱坞天王”，在全球拥有高知名度。

2018年传出他罹患内分泌腺肿瘤，近日传出他已于印度孟买iKokilaben Dhirubhai Ambani医院病逝，享年53岁（1967年1月7日-2020年4月29日）。

根据报道，伊尔凡可汗2018年传出罹患内分泌腺肿瘤，当时他还在推特证实罹癌，并表示自己也没有想过“罕见”就发生在自己身上，但他不会轻言放弃。

 神经内分泌肿瘤（NEN）

发病原因：不明，任何人都可能发生；

罹患比例：过去30年间，NEN发病率（每十万人）增加了5倍；

好发年龄：多数为成年、中年之后发病，10岁以下几乎不会发病；

好发群体：以家族史为主，比如带有MEN1基因的人；

好发部位：60%是胃肠道，30%是肺部，10%是其他部位；

治疗方式：手术、放疗、化疗、荷尔蒙抑制剂、标靶；

五年存活率：I期90%，II期80%，III期50~60%。

神经内分泌肿瘤难发现、预后差

神经内分泌细胞兼具神经细胞与内分泌系统的特性，可以进行神经传导，同时也能分泌荷尔蒙，分布在甲状腺、肺、胰腺、肾上腺、胃、小肠、大肠、直肠、子宫与卵巢。

这种肿瘤大约50%~60%发生在胰腺、胃肠道，苹果创办人乔布斯也是死于发生在胰腺的神经内分泌肿瘤。

在这些细胞中产生的肿瘤发展非常缓慢，跟一般的癌细胞不同，又称“类癌”，看似良性而没有侵袭性，因此很难早期发现，也错过早期切除的时机。早期症状虽不明显，随着肿瘤越长越大、越来越多，演变成恶性、产生转移，就算进行治疗，复发率也高达50%。

“类癌肿瘤”虽然也是癌细胞的一种，但这种肿瘤和一般的腺癌如乳癌、肝癌等不同，癌细胞的生长非常缓慢，不会有明显的增生、侵袭性。在做肿瘤病理切片时，也会因为组织和普通肿瘤细胞不同，让病理医生无法判断是恶性还是良性，所以很容易等到发生远端转移才确诊。

容易遗传的神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤又分为功能性及非功能性，功能性是指肿瘤同样会分泌荷尔蒙，或是影响正常细胞分泌荷尔蒙，造成全身性的变化，如面潮红、皮炎、盗汗、心悸等。一般来说，非功能性的肿瘤大约占90%，因此几乎没有症状，最多有消化道肿瘤引起的腹泻、溃疡，误诊成肠道的一般疾病。

神经内分泌肿瘤非常罕见，发生率只有10万分之1.虽然各年龄层都有可能发生，但较好发在40~50岁的人身上。但跟普通癌症属于细胞的基因突变不同，神经内分泌肿瘤主要的原因还是来自家族遗传，属于先天性的基因缺陷。

如何治疗神经内分泌肿瘤

在治疗神经内分泌肿瘤时，第一步就是要进行病理切片，了解肿瘤已经进入第几期及肿瘤分化情况，再选择适合患者的治疗方案。如果肿瘤在早期或中期，生长速度仍较缓慢，医生建议可进行全身性荷尔蒙疗法，或切除手术后搭配荷尔蒙疗法，可抑制肿瘤生长并提升存活率，让病患有较佳的生活品质。当肿瘤进入中晚期较短，通常医生会建议化疗或靶向治疗。

神经内分泌肿瘤的预防

由于神经内分泌肿瘤是基因缺陷造成，但医学界仍不清楚造成基因缺陷的原因，很难确切提出预防方法，但随着检查工具的进步，早期发现的神经内分泌肿瘤都还可以用手术切除，建议如果有以下症状、或是每年体检时，都要进行胃镜、肠镜、腹部超声波等检查。

发热

心悸

面潮红

皮炎

盗汗

长期有严重饥饿感、低血糖

腹泻

反复胃溃疡

咳嗽、气喘