脑洞 | 球麻痹（延髓麻痹）的病人们

前段时间连收了三个球麻痹（延髓麻痹）的病人，分别说一说：

病例一：49岁女性，主因言语不利10月入院。病程中曾有饮水呛咳、吞咽困难，偶有气短，感冒、劳累、情绪激动后症状加重，休息后减轻，有“晨轻暮重”，无上睑下垂、肢体麻木无力、“肉跳”、肌肉疼痛、肌肉萎缩，两次就诊于当地医院，行头颅MRI、鼻窦CT未见异常，按“球麻痹？失音症？”治疗后无好转，后至我院就诊，查体示言语不清（鼻音明显），双侧咽反射存在，偶有饮水呛咳、吞咽困难，舌肌无萎缩，考虑病程中有晨轻暮重，行重复神经电刺激阴性，外送ACHR和Musk抗体阴性，脑干薄层MR平扫+增强未见异常，给予行新斯的明试验可疑阳性，考虑重症肌无力（疑诊），给予溴比斯的明后症状有所缓解。因患者拒绝腰穿及其他抽血检查，副肿瘤综合征、脑干脑炎无法排除，建议带药出院，定期随诊，必要时完善相关检查。

病例二：63岁男性，主因舌肌颤动1年，言语不清、饮水呛咳11月余入院。1年前出现舌肌颤动，未重视，11月前出现言语不清、饮水呛咳，无吞咽困难，当地医院按“脑梗死”给予治疗后无好转，后再次就诊于外院行肌电图是“双侧舌肌针极肌电图电静息时可见可疑失神经电位”，考虑“运动神经元病可能”，给予神经保护治疗后症状仍逐渐加重，并出现吞咽困难，于外院复查神经电生理示“重复神经电刺激未见明显异常，双侧舌肌针极肌电图静息时可见失神经电位”，后至我院就诊，查体示言语不清，舌肌萎缩、纤颤，双侧咽反射消失，有饮水呛咳及吞咽困难，行腰穿未见异常，脑干薄层MR平扫+增强提示椎-基底动脉迂曲，延髓右份受压、变形，不除外“运动神经元病，椎-基底动脉延长扩张症”，给予神经保护治疗并建议神经外科进一步就诊。

病例三：73岁男性，主因姿势异常1年，声音嘶哑、饮水呛咳1月入院。1年前患者觉颈项部不适，逐渐出现颈部前伸、低头等姿势，未重视。1月前出现声音嘶哑、饮水呛咳，无肢体麻木无力、“肉跳”、肌肉疼痛、肌肉萎缩，无晨轻暮重，此后症状逐渐加重并偶有吞咽困难，就诊于我院行电子喉镜基本正常，头颅MRI提示中脑明显萎缩，神经电生理示重复神经电刺激及针极肌电图等均未见明显异常，查体示双侧眼球下视不到位，双侧咽反射存在，有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑，舌肌可见震颤，双下肢病理征阳性，考虑“进行性核上性麻痹”可能，给予神经保护治疗。

思考：

1.上述三个病例的延髓麻痹如何分类，答案如下：

病例一：咽肌的神经-肌肉接头问题；

病例二：真性球麻痹——不论是运动神经元病或是血管压迫，都的确导致了延髓的病变，但这个病例究竟属于哪种，目前不好说；

病例三：假性球麻痹——因中脑萎缩并累及相应部分的双侧皮质脑干束，而中脑属于延髓的上游，造成延髓内运动神经核失去其上部神经支配而出现延髓麻痹；

2.有言语不清，就要问有无饮水呛咳、吞咽困难，问有无晨轻暮重，记得真假球麻痹的区别并查咽反射；

3.再次强调上一点，有球麻痹症状的病人，一定要排除重症肌无力，想到要问有无晨轻暮重，必要时做新斯的明试验，延髓型的重症肌无力非常容易误诊、漏诊，大家一定提高警惕（冯周琴教授有一个非常经典的病例，供大家参考学习，点击题目进入链接：重视问诊，学会倾听──神经系统疾病病史采集技巧--冯周琴（来源：微信公众号——李神经会诊中心群），再贴冯周琴教授的经典语录： 吞咽困难是一种常见症状，80%的吞咽困难可根据病史推断出其病因。吞咽困难可分为梗阻性和神经肌肉性。神经肌肉性的吞咽困难是神经系统疾病的常见症状。可见于： 中枢神经系统疾病（如脑血管病、帕金森病、脑干肿瘤、肌萎缩侧索硬化、多发性硬化、Huntington病、脊髓灰质炎和梅毒感染后等）；周围神经病； 神经－肌肉接头病（重症肌无力）； 肌病（多发性肌炎、皮肌炎等）。 冯教授见微知著，通过问诊迅速了解到患者虽然有吞咽困难，但却没有饮水发呛，喝水和进食稠的东西一样困难，可能是吞咽无力，具有“晨轻暮重”现象，立即判断出：她有可能是“重症肌无力”！新斯的明试验证实了他的想法。

4.虽然重症肌无力可以有延髓型，但该病属于神经-肌肉接头疾病。单纯的延髓型重症肌无力，重复神经电刺激可以结果正常（因为无法检查该部位，而其他部位可以正常，这也提示我们，看肌电图报告不能只看最后“重复神经电刺激未见明显异常”这个结论，还要报告中具体做的部位），这时重症肌无力相关抗体和新斯的明试验就相当重要了。目前新斯的明试验关于重症肌无力延髓型有不同的量表，但都有局限性、不好评估，我给病人做新斯的明试验的时候，是让病人数数字（从1开始），计时1分钟，比较注射药物后与注射前的语速。（实际上，语音、语调也会有变化，很难评估，是否有同道有更好的办法？）

5.球麻痹的病人，咱们神经内科要注意鉴别脑干梗死、脑干脑炎、运动神经元病、重症肌无力等疾病，并根据患者症状选择相应的检查，如头颅MRI（+DWI+ADC）、脑干薄层MR平扫+增强、腰椎穿刺术、重复神经电刺激、针极肌电图等。另外，必要时要排除耳鼻喉科等神经科以外的梗阻性疾病。病例二中那个“椎基底动脉迂曲致延髓受压、变形”的确属于脑干薄层MR的意外收获。病例三中患者的姿势异常属于PSP的一种代偿姿势，多认识一些代偿姿势有助于对疾病的判断，我对收集这些代偿姿势非常感兴趣，同道们还能提出哪些疾病的代偿性姿势？盼共同学习~

附相关知识点：

球麻痹：球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。 

真性球麻痹：延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。

假性球麻痹：是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。

真假球麻痹的鉴别，啥都不说了，见表格： 

关于真假球麻痹的鉴别，我有一句小小的歌诀有助于记忆，遇到此类的病人会在心里叨叨默念：“一位一征两反射，强哭强笑舌萎缩”，基本囊括了真假球麻痹的主要鉴别点，详解如下：

一位：病变部位；

一征：病理征/锥体束征；

两反射：咽反射、下颌反射等，其中咽反射是核心鉴别点；

强哭强笑和舌萎缩：是的，就是强哭强笑和舌萎缩。

（本歌诀仅代表鉴别点的名称，具体内容请对号入座~）

另外，真假球麻痹性还有很多区别：

假性球麻痹主要为“三主症” ⑴ 三个困难 ⑵病理性脑干反射 ⑶情感障碍 三个困难 1)言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 2)发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反； 3)进食困难 ：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 病理性脑干反射 ：由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射，临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。

假性球麻痹的情感障碍 ：患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭叫强笑常见。 表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。 受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作。 强哭强笑发作本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。 机械刺激如痛、温觉不能诱发，而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。 此外还有其他症候：智能障碍、记忆力逐渐低下。 排尿障碍发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善；锥体系症候；锥体外系：小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致。

假性球麻痹性摄食-吞咽障碍：假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。 真性球麻痹性摄食-吞咽障碍：球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部抬高不够，且食管入口处扩张状况不好，环状咽肌不够松弛，导致食块在咽部滞留，常发生吞咽后的误咽。

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