临床肿瘤学摘抄

纵隔肿瘤

2021-05-11  本文已影响0人  晨翕

前:胸腺瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤、淋巴瘤、癌、甲状旁腺腺瘤、胸内甲状腺肿、脂肪瘤、淋巴管瘤、主动脉瘤

中:淋巴瘤、心包囊肿、支气管囊肿、转移性囊肿、系统性肉芽肿

后:神经源性肿瘤、支气管囊肿、肠囊肿、黄色肉芽肿、膈疝、脊膜突出、脊旁囊肿


纵隔肿瘤的临床表现

1.约1/3无临床症状,常规体检和其他疾病的胸片检查发现

2.症状和体征与肿瘤的大小、位置、生长方式和速度以及相关的并发症有关

3.最常见的症状:咳嗽(60%)、胸痛(30%)、发热/寒战(20%)和呼吸困难(16%),大部分症状可归类为局部和系统两种:局部症状是继发于肿瘤的侵袭,常见的包括:呼吸道压迫、吞咽困难、肢体/膈肌/声带麻痹、霍纳综合征、上腔静脉综合征。系统性症状通常由过量释放的激素、抗体、细胞因子所致。


纵隔肿瘤的诊断

1.初筛:正侧位胸片——大小、位置、密度、肿物构成

2.明确特征:CT扫描——囊实性、血管性、与周围的结构关系

3.补充信息:透视、食管吞钡、血管造影、3D重建

4.MRI:排除/评价神经源性肿瘤和心血管受累程度

初步诊断良性——直接切除,无需活检;

判断不清——根据病变解剖位置和影像特点,经胸/支气管/食管针刺活检、经纵隔镜/胸腔镜/前纵隔切开术/淋巴结/剖胸活检,取得诊断性活检标本


胸腺瘤——多元化

表现:大部分为实性,1/3可见坏死、出血或囊性成分;1/3可出现肿瘤包膜外侵袭(分期依据)至比邻结构(膈肌→腹腔、同侧胸膜和心包膜);淋巴或血行转移少见;1/3有肿瘤压迫或侵袭相关症状(胸痛、咳嗽、气促、副肿瘤综合征)

副瘤综合征:重症肌无力(常见于女性,表现:复视、眼睑下垂、吞咽困难、乏力等)、低丙球蛋白血症、红细胞再生障碍等

胸片:前上纵隔边界清楚的分叶状肿物,进一步行胸部增强CT可现实为具包膜、边界清楚的软组织肿物,常伴有出血、坏死或囊肿形成,也可表现为囊性为主、间以岛状实性成分。

提示预后不良:转移、巨大肿块(>10cm)、气管或血管明显受压、<30岁、上皮细胞或混合组织学类型、伴有副瘤综合征


胸腺癌:混杂,上皮性恶性肿瘤;中年男性

临表:咳嗽、气促、胸痛,常见乏力、消瘦、厌食,可出现上腔静脉综合征、心包填塞。

组织学:巨大浸润性硬块、内含囊性变或坏死;分为低分化和高分化类型,鳞状细胞样和淋巴上皮瘤样变异——最常见。细胞形态上恶性特征明显(细胞渐进性坏死、异性、分裂),影像上不均质(坏死、钙化)、胸腔心包积液

预后不良:肿瘤边缘浸润性生长、无分叶、重度不典型增生和坏死,>10有丝分裂/高倍视野

首选:手术切除


纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs):良性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎性肿瘤/恶性畸胎瘤/非精原细胞瘤

纵隔良性畸胎瘤——影像学检查诊断、评估可切除性,首选手术全切

纵隔精原细胞瘤:20~40岁男性,表现为气促、胸骨后疼痛、虚弱、发热、男性乳腺发育、消瘦,可出现上腔静脉综合征。

影像:巨大、分叶状均质肿物,局部侵袭少,可有淋巴/血道转移

首选治疗:放化疗

纵隔非精原细胞瘤:年轻男性,症状明显、恶性

分类:胚胎细胞肿瘤、内胚层胸腺肿瘤、绒癌、卵黄囊瘤、混合型生殖细胞肿瘤

症状:胸痛、咯血、咳嗽、发热、消瘦、男性乳房发育、可伴有恶性血液病,20%有克氏综合征(XXY综合征)

影像:巨大、不规则,中央区域性坏死、出血、囊肿形成

实验室:AFP(升高:内胚窦肿瘤/胚胎癌)、β- HCG

治疗:新辅助化疗+手术切除


后纵隔肿瘤:几乎都是神经源性肿瘤

组织起源分类:

1.来自神经鞘细胞(神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤)

2.来源于神经细胞(成神经细胞瘤、神经节瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤)

3.来源于神经内分泌细胞(嗜铬细胞瘤、副神经节细胞瘤)

首选治疗:手术切除

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