线粒体（mitochondrion）

线粒体作为真核细胞内的关键细胞器：

结构方面：

• 双层膜系统：线粒体是由内外两层膜构成的，外膜相对平滑，内膜则高度折叠形成脊（cristae），这种结构显著增加了内膜的表面积，有利于酶的附着和代谢反应的进行。
• 膜间隙与基质：外膜与内膜之间的区域称为膜间隙，而内膜内部包裹的空间则充满线粒体基质，其中含有多种代谢酶、RNA分子和DNA（mtDNA）。
• 孔蛋白复合体：外膜上有大的通道蛋白，用于物质进出；内膜则具有特殊的跨膜蛋白复合体，如腺苷三磷酸（ATP）合成酶和电子传递链复合体，这些都是氧化磷酸化的重要组成部分。

功能方面：

• 能量生产：线粒体的核心功能是通过氧化磷酸化途径进行有氧呼吸，将营养物质（如葡萄糖、脂肪酸和氨基酸）彻底氧化，生成ATP，供给细胞各种生理活动所需的能量。
• 钙离子稳态：线粒体能够吸收并储存钙离子，参与细胞内钙信号传导，对维持细胞内钙稳态起到重要作用。
• 代谢调节：不仅是能量代谢中心，线粒体还参与多种代谢途径，包括脂类代谢、氨基酸代谢和嘌呤嘧啶代谢等。
• 信号转导与细胞命运决定：线粒体功能异常与多种细胞过程相关，如细胞分化、增殖、凋亡以及衰老。研究表明，线粒体可以通过释放不同的信号分子影响细胞生命周期事件。
• 遗传调控与质量控制：线粒体拥有独立的DNA（mtDNA），负责编码部分参与氧化磷酸化的蛋白质及其他一些必要的RNA分子。同时，线粒体存在复杂的自身质量控制机制，包括融合、裂变、清除受损或老化的线粒体过程（自噬性降解）。

研究进展：

• 最近的研究揭示了特定基因如CMPK2对线粒体功能的影响，表明其突变可能导致线粒体功能障碍，这不仅加深了对线粒体遗传调控的认识，也为相关疾病的发病机理提供了新见解。
• 对线粒体融合和裂变动态平衡的研究也取得进展，这一平衡对于维持线粒体的形态完整性和功能稳定性至关重要，且可能与许多病理状态有关，如神经退行性疾病和代谢疾病。