脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
首先复习一下脑疝的概念：
脑疝，指各种原因引起的限局性或弥漫性颅内压增高，都可以导致脑组织向阻力最小的地方移位，如果在脑移位过程中脑组织挤入硬膜间隙或颅骨生理孔道，引起嵌顿，就叫做“脑疝”。简言之，脑移位和脑疝都是颅内压增高引起的特殊病理表现，而脑疝又是脑移位进一步发展的后果。
脑疝的分类如下：
脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
看示意图，对脑疝的分类理解更加直观：
脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
注意：大脑镰下疝=扣带回疝；
小脑幕孔疝=小脑幕切迹疝=小脑天幕疝；
海马沟回疝=颞叶钩回疝；
枕骨大孔疝=小脑扁桃体疝。
看了上图，就知道了——【误区一：很多人都这样认为小脑幕切迹疝=颞叶钩回疝——错！颞叶钩回疝仅指海马沟回疝，它是小脑幕切迹疝中的下降疝之一。】
脑疝和瞳孔变化
瞳孔是我们观察病人（尤其是意识障碍病人）的窗口，所以本文重点复习脑疝和瞳孔的关系。
在临床上有意义的脑疝类型主要有：大脑镰下疝、小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。其中可发生瞳孔变化的脑疝类型是小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。【误区二：所有的脑疝都会出现瞳孔不等大——错！大脑镰下疝的临床症状主要为对侧下肢瘫痪和深感觉障碍（原因：大脑镰下扣带回受到压迫导致其皮质出血坏死，或由于此疝压迫大脑前动脉和大脑内静脉引起同侧额叶内侧面坏死），或仅仅是严重脑水肿和脑部淤血呈现急剧颅内高压的症状。】
我们平时所常见脑疝的瞳孔不等大，常提示小脑幕切迹疝【误区三：只要瞳孔不等大，就说明发生了脑疝——错！一侧Horner征也可出现瞳孔不等大，详见脑洞 | 脑梗死与Horner综合征】。
那么，瞳孔对称等大的变化，就不会是脑疝吗？错！【误区四：只要瞳孔等大，就不是脑疝——错！双侧钩回疝可出现双侧瞳孔同时变化，另外急性枕骨大孔疝可出现瞳孔对称性先变小（因为交感神经受损）继而散大，光反应消失；急性枕骨大孔疝进展和恶化非常快，迅速出现呼吸障碍（循环障碍在呼吸障碍之后，其可能机制为：①呼吸中枢的功能较循环中枢的功能对缺血缺氧损害更敏感；②呼吸中枢位于延髓下部，容易先遭受压迫；③在失去脑干生命中枢控制后，心脏仍可以呈一种离体自律性活动），它比小脑幕切迹疝快，预后也更差。】
下面主要说说小脑幕切迹疝。
先来看看正常的解剖结构，啥都不说了，解剖都在图里：
脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
从解剖学方面来看，脑疝皆发生于颅内骨嵴突起锐利的部位和硬脑膜孔洞的游离缘附近，并且与所在部位的脑池有关。从病理生理学方面来看，脑疝是形成高颅压恶性循环的关键环节。脑疝的严重性并不仅仅限于某一脑池被堵塞和疝入脑部受到挤压出现本身的继发性病理改变（如血管痉挛、郁血、水肿、出血和软化等），更严重的是疝入脑部还要损害邻近的神经系统结构和血管，阻碍并破坏了脑脊液循环、脑血液循环的生理调节，使颅内压越来越高，形成恶性循环，危及生命。
一般说来，颅内压增高形成脑疝的部位有如下规律：
如果开始为弥漫性的颅内压增高，或为左右两侧对称性的占位病变，脑疝即常发生于中线部位；
凡是发生脑向一侧移位的病变，脑疝通常发生于病变所在的一侧；
凡是位于前方的病变，脑疝即常发生于后方；
凡是位于后方的病变，脑疝即常发生于病变的前方或后方；
小脑幕上的病变常易引起下行性小脑幕孔疝，也可引起枕骨大孔疝；
小脑幕下的病变最常引起枕骨大孔疝，也可引起上升性小脑幕孔疝及下行性小脑幕孔疝。
但这些规律并不绝对，由于原发性病变和继发性病变的性质、部位等的不同，以及颅骨和颅内解剖结构对压力传导方向等的影响，还可能在远离病变的脑池或生理孔洞处形成脑疝，甚至一个病变能在几处引起脑疝，因此在临床上，单纯靠脑疝的发生部位去推断病变的部位是极不可靠的。
小脑幕切迹疝形成以后，出现许多病理变化：
疝内容物的变化：疝入的脑组织由于压迫了血管、本身发生血液循环障碍，早期常有轻度水肿和淤血，晚期则发生出血、梗塞或软化，因此体积膨大，从而对中脑的压迫更加严重；
中脑本身的变化：主要是变形、移位甚至扭曲，使供应中脑和脑桥的动脉受牵拉、损失导致脑干出血（主要是动脉性出血）。中脑的出血、水肿破坏位于被盖部的网状上行激动系统，出现意识障碍；导水管闭锁引起脑脊液通路梗阻，造成梗阻性脑积水，从而使颅内压增高加重；
颅神经的损害：动眼神经在脑池走行过程中易受损害，当脑干向下移位时，大脑后动脉也向下移位，从而牵扯压迫动眼神经。此外，岩床内侧韧带、小脑幕切迹缘、鞍背和岩骨嵴等处均为坚韧的结缔组织或骨性组织，脑部向下疝出时，可将动眼神经挤压在这些无伸缩性的组织上而受到损害，动眼神经本身在受压处发生压痕、缺血、点状出血甚至坏死。滑车神经位置低，在幕下，很少受累，只是在上升疝时受到损害。
脑脊液循环障碍：由于小脑幕孔处的脑池阻塞及导水管受压闭锁，使脑脊液既不能流向第四脑室，也不能由幕上通过脑池向幕上还流，结果形成梗阻性脑积水，使颅内压更加增高。
血管的改变：在脚间池疝，海马钩回可将后交通动脉呈弓形拉向内侧，大脑后动脉的起始段伴脑干向下向内移位。在环池疝和四叠体池疝主要是大脑后动脉和基底动脉上端被牵扯向下移位。在上升疝，大脑后动脉、小脑上动脉、基底静脉和大脑大静脉均向上移位。血管牵扯移位的结果，使其供血区发生缺血、出血、坏死软化，静脉的阻塞会引起深部脑组织淤血水肿、造成一系列神经系统症候；
此外，脑干向下移位，使丘脑下部牵扯受压于后床突及附近韧带上，致垂体柄折叠，加以缺血缺氧，导致植物性神经功能紊乱、代谢失调和内分泌障碍，使病情更加复杂严重。
看了上面的病理变化，一定及时更新概念：【误区五：脑疝是个单纯的组织压迫损伤——错！脑疝是个导致组织、血管、脑脊液循环、神经等多处损伤的可怕、复杂的恶性循环。】
脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
小脑幕切迹下降性疝是小脑幕切迹疝中最常见的一类，通常是由于一侧小脑幕上的病变引起脑组织水肿、颅内压力增高，导致颅内压力不平衡，病变侧脑组织向对侧下方，即颅内压低的部位推移，很容易计入小脑幕孔的脑池之内，造成下降疝。
脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
小脑幕切迹疝的瞳孔改变与动眼神经瘫痪有关，下图是一侧颞叶沟回疝引起的典型瞳孔变化的过程：
脑洞 | 脑疝和瞳孔变化
如何理解这种变化呢？在脑疝早期病灶侧先缩小，之后瞳孔逐渐散大，尤其是慢性颅内压增高时，动眼神经麻痹很多见，这是由于同侧动眼神经受压或牵扯而造成的。一侧瞳孔散大常提示该侧为病灶侧，有定位意义——因为动眼神经走行于大脑后动脉下方，由于大脑后动脉向下牵拉，司眼内肌调节的副交感纤维居于动眼神经根的背侧，受到牵拉的刺激后使同侧瞳孔缩小，因历时短，常难以发现，早期瞳孔常轻度散大，光反应迟钝，继后可明显扩大，光反应消失。此外，钩回的疝出也可以直接压迫动眼神经。
还有一些情况：
当双侧钩回疝或脑干下移时，可牵扯双侧动眼神经，则引起双侧瞳孔同时或相继发生散大。瞳孔散大在先，之后才出现眼外肌的麻痹，出现眼球运动障碍及上睑下垂。
有时偶见病变对侧出现瞳孔散大，此时往往容易发生定位错误，这种现象被解释为小脑幕切迹疝时，使病灶侧中脑向前方、下方及对侧移位，因而对侧的动眼神经受到牵扯或受到对侧小脑幕切迹缘的压迫，所以病变对侧瞳孔散大，且散大较病灶侧明显。
瞳孔两侧大小不等时，若瞳孔散大侧对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼肌麻痹体征，而瞳孔较小的一侧对光反应微弱，上睑轻度下垂或睫毛征阳性时，往往脑疝存在于瞳孔小的一侧。
双侧瞳孔均已散大，而不能明确哪一侧散大在先。在经过降颅压处理之后，一侧的瞳孔已回缩，而另一侧瞳孔仍处于散大状态时，则此散大侧往往是脑疝存在的一侧。
卵圆形瞳孔
颅内压增高时可出现卵圆形瞳孔（如上图）。此征虽不多见，但也是一个重要征象。一般发生于一侧，表现为瞳孔不圆而呈卵圆形。在伴有重度颅内压增高的各种原因的颅内急性病变，此征象的出现皆表示为开始发生小脑幕疝并有动眼神经压迫的征象。
在重度脑外伤，有时可见瞳孔忽大忽小，为即将发生脑疝的先兆或重度颅内压增高引起脑干压迫的征象。
在即将发生沟回疝压迫的病人，在用力屈颈时，由于小脑幕切迹变小而加重对中脑的压迫或使其血液供应受障碍而引起两侧瞳孔散大，将颈伸直后瞳孔即缓慢恢复到原来大小。
本文参考资料如下：
《颅内压与颅内压增高》
《脑水肿》
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