间质性肺疾病

第一节疾病基础

间质性肺疾病（ILD），是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，肺间质病变还可累及肺实质，弥漫分布于肺内，因此又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。临床特征主要表现为呼吸困难和胸部影像广泛浸润影；肺功能或血气检测多呈现为气体交换障碍、限制性通气功能障碍、低氧血症，甚至呼吸衰竭。目前国际上普遍接受的ILD分类是基于2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）的分类，2013年进行了修订完善，具体如图1。

图1 ATS/ERS的间质性肺疾病分类

【病因和发病机制】

引起ILD的病因十分广泛，按其病因类型大致包括免疫性、药物性、理化因素、原发性和特发性等。

表1间质性肺疾病病因分类

目前，ILD的发病机制尚未完全明确。传统理论认为该病的病理特点是炎症所致的损伤和纤维化，即环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，使炎症细胞和免疫效应细胞在肺泡间质聚集，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，进而诱发肺泡壁血管和气道损伤及修复纤维形成，从而导致肺实质不可逆重建气体交换功能的受损。