肯尼迪病专栏7：姜黄素
姜黄素（Curcumin）是植物产生的一种亮黄色化学物质，是姜黄的主要组成成分，用于食品调味剂，食品着色剂，中草药和化妆品原料。
化学上，姜黄素是一种二芳基庚烷，属姜黄素类，是导致姜黄呈黄色的天然酚类，是一种在有机溶剂中以烯醇式存在，在水中以酮式存在的互变异构化合物。
尽管科学家在实验室和临床都对姜黄素进行了大量的研究，但是仍未证明其有效的医学用途。
在印度，姜黄素是一种传统的草药，并常用于某些印度食品，如咖喱的香料。
那么，KD病人可以一直服用姜黄素吗？
尚没有人知道答案。
姜黄素作为一种抗氧化剂，既未证明对KD有效，也未证明大剂量服用的安全性。因此在服用包括任何姜黄素在内的补充剂之前都需咨询医生。
姜黄素在小肠被分解、代谢、分泌，大部分姜黄素无法被人体吸收。Shoba G等研究表明，和胡椒碱（黑胡椒）一起服用可保护姜黄素不被分解，增强吸收率。与单独服用姜黄素相比，生物利用度可增加6倍。
研究者已经尝试各种方式来增加姜黄素的生物利用度，目前有以下产品：
1. 姜黄（Turmeric）
2. 姜黄素（Curcumin，和黑胡椒一起服用）
3. 姜黄醇（Curcumol）
4. Longvida：加利福尼亚大学研制，是一种被脂质包裹的姜黄素，声称可以促进姜黄素膜转运。
5. Meriva：意大利制药公司Indena研制，姜黄素由卵磷脂包裹，声称和黑胡椒同时服用的效果相同。
6. BCM-95或Biocurcumax：印度制药公司Arjuna研制，由脂质包裹，声称既可以达到和黑胡椒同时服用的效果，又可以促进姜黄素膜转运。
7. 纳米姜黄素（Nanocurcumin）：约翰霍普金斯大学和印度德里大学共同研发，姜黄素包裹在纳米颗粒里，声称可以增加溶解度。
8. ASC-J9或二甲氧基姜黄素：AndroScience公司研发，对姜黄素分子进行了修饰，声称可以提高人体的吸收率。但现有研究证明ASC-J9人体吸收率极低，已停止对ASC-J9的研究。
9. ASC-JM17：同ASC-J9，在KD果蝇和小鼠身上证明有效，尚未用于人体实验。
以下为部分病友服用姜黄素的情况，仅供参考。
Loshimo：一年半前我就开始服用姜黄素，一片1000mg，一日三片，我感到严重的胃痉挛，并持续几天。除了胃痉挛，未感到其它不适反应。我开始试着减少剂量，一日一片。
Dan：我购买的姜黄素是一粒500mg，说明书上写着每日饭时服用，一日1~3粒。我每天饭后服用一粒，并服用黑胡椒以增加吸收效率，并未感到对胃粘膜有何影响。自从吃了姜黄素以后，我感到力气稍强了些，颤抖也减轻了。有趣的是，在此之前，我几乎每天都会面部肌肉抽搐好几次，在服用了一年姜黄素（和黑胡椒一起服用）后，一个月只有一两次面部肌肉抽搐。但是我无法确定这些情况是由于吃了姜黄素而产生的。
Paul：我3个月前开始服用姜黄素，每日两片，一片900mg（说明书：一日1~2片），并未感到和之前有什么不同。
James：我十年前确诊为KD，现在行动不便，而且经常容易摔倒。我每天服用400mg×3片，服用一周了，效果不错。饭后服用，胃部没感到不适。我已经服用维生素B12（甲钴胺）十年了，并没有任何效果阻止我的肌无力发展进程。
Dorsey：我2011年在梅奥诊所确诊为KD，期初怀疑是ALS，我非常高兴是肯尼迪病。我的CAG为42，今年46岁了，还能打高尔夫，和正常人一样爬楼梯。但是我慢慢注意到力量的改变，前臂关节疼痛，手和肩膀的肌肉开始萎缩。两手开始无意识颤抖，尤其是在去拿茶杯或做精细工作时。我非常庆幸当医生告诉我不是ALS，我憧憬着女儿结婚，外孙出生的一刻。很多平凡的事情如电视节目和自己的人生，我可能看不到结尾，但我依然感激时光。如今，我对疾病的恐惧已荡然无存。
需要注意的是，没有任何研究能证明口服姜黄素的安全性，有效性和剂量，FDA也未批准。因此在使用前一定要咨询医生。
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参考资料
1. Shoba G, Joy D, Joseph T, et al. Influence of piperine on the pharmacokinetics of curcumin in animals and human volunteers. Planta Med, 1998, 64(4):353-356.
2. Bott LC, Badders NM2, Chen KL, et al. A small-molecule Nrf1 and Nrf2 activator mitigates polyglutamine toxicity in spinal and bulbar muscular atrophy. Hum Mol Genet, 2016, 25(10):1979-1989.
3. https://en.wikipedia.org/wiki/Curcumin
4.http://kennedysdisease.groupee.net/eve/forums/a/tpc/f/6451008121/m/809101002/p/1
5. http://www.lifeextension.com/magazine/2007/10/report_curcumin/Page-01
6. http://dolcas-biotech.com/products/bcm95/
7. http://www.naturalremediescures.com/2008/06/benefits-of-curcumin-turmeric-enhanced-by-black-pepper/
8. https://medicalxpress.com/news/2010-10-spice-life-currys-main-ingredient.html
