肾病综合征和IgA肾病
诊断标准为:大量蛋白尿(屏障受损),低血浆白蛋白血症(白蛋白大量丢失),水肿(白蛋白丢失后血浆胶体渗透压降低),高脂血症(肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少)。
病理临床对比:
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注意:1.足突细胞组成电荷屏障,电荷屏障破坏,出现选择性蛋白尿。(微小,膜性)
2.毛细血管基底膜破坏,可造成红细胞及大量蛋白质漏出,出现血尿及非选择蛋白尿。
3.是否有肾功能 的损害与毛细血管袢是否受累有关,一般系膜增生可以严重压迫毛细血管袢,造成肾功能损害。
5.系膜细胞及基质增生可以插入毛细血管基底膜,造成基底膜损伤。
微小病变型肾病(脂性肾病,带微小俩字的肾炎或肾病):肾小球脏层上皮足凸融合,消失。好发于儿童多发于足突(足突融合),电荷平衡打破,白蛋白大量跑出(选择性蛋白尿),水肿出现早,无基底膜损伤,因此基本无血尿(只有15%左右吧)。可转变为系膜增生性肾小球肾炎。程度轻,肾功能一般不受累。
治疗:对糖皮质激素敏感,初治者可单用激素。
膜性肾病:IgG,累积基底膜,因此与I型急进性肾炎非常像,不过症状就要轻的多。肾小球基底膜上皮有钉突形成。好发于中老年,因为不是炎,所以血尿非常少,但是此型容易并发血栓。有钉突形成。有颗粒状沉积,不累积毛细血管袢,因此肾功能不错。
治疗:大部分经糖皮质激素治疗和细胞毒治疗后可以临床缓解,单用激素无效。
局灶节段性肾小球硬化:局灶性的肾小球硬化,与急进性肾炎相比,累积范围不足50%,但是与急进性肾炎相似。有广泛的足突融合,由于基底膜受累,常有非选择性蛋白尿及血尿。由于部分肾小球硬化,毛细血管袢完全堵住,30%有肾功能减退。
治疗:50%激素治疗有效
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注意:1.系膜区没有基底膜,因此炎性介质可以直接透过内皮细胞先影响系膜区,这是以上两个病的发病机制。
2.系膜增生的越多,毛细血管袢被压迫的越严重,造成肾功能减退。
系膜增生性肾小球肾炎:可分为IgA肾病和非IgA肾病,有前驱感染,1-3天,与急性肾炎鉴别。
治疗:激素和细胞毒药物疗效好。
系膜毛细血管性肾小球肾炎:基底膜和毛细血管内皮完全分离开,基底膜快断掉。可有前驱感染,炎症重,血清C3持续降低(仅有的血清c3降低)。
治疗:困难。
并发症:
1.感染:大量白蛋白丢失造成营养不良,球蛋白丢失造成免疫紊乱和应用糖皮质激素抑制免疫造成。
2.血栓:高凝(肝脏代偿)+高黏度(高脂血症)=血栓
3.急性肾损伤:有效血容量不足等。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
治疗:
1.对症治疗:利尿消肿,减少尿蛋白(ACEI,ARB),降脂
2.抑制免疫和炎症反应:1.糖皮质激素(炎症重的时候可多用。部分病可单用,如:微小,系膜,局灶节段)2.细胞毒药物
血浆白蛋白低于20时,抗凝
IgA肾病
IgA先天存在与黏膜,因此出现前驱感染症状后发病快,多累积系膜,血尿为首发症状。单纯镜下血尿者对症治疗即可,蛋白尿可用ACEI,ARB。肾综肾损伤见相应的治疗。