门道文化|【科普】巨人症：成长的烦恼

门道提示: 农历八月初十

巨人症，一般是垂体前叶分泌生长激素过多，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大、皮肤粗厚，头痛眩晕，蝶鞍增大，乏力等为特征。发病在青春期前，骨骺未融合前表现为巨人症；在巨人症中约半数由于青春期后持续分泌生长激素过多，而兼有肢端肥大症的特征，称为肢端肥大症性巨人症。本病多由垂体生长激素细胞增生或腺瘤所致。但增生或腺瘤的病因未明。

巨人症

人生长激素是垂体分泌的一种内分泌激素，主管人体的生长、发育。随着婴幼儿的长大成人，hGH血值递减直至稳定在1 ~ 5µg/l。如幼年hGH分泌不足，会出现垂体性侏儒症；反之，如持续分泌逾常，青少年时起病者为巨人症，成年后起病者为肢端肥大，成年前-后发病者为巨人-肢端肥大症。

巨人症

巨人症一般是由于GH持久过度分泌所引起的内分泌代谢疾病，GH过度分泌的原因主要为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生，但肿瘤或增生的病因未明。发生在青春期前、骨骼未融合者可表现为巨人症，男性多于女性。一般认为，男性身高大于2.0m，女性身高大于1.85m者可称为巨人症，但应注意部分地区的某些人种（如非洲Watussi地区的某些部落和欧洲Patagonia部落）或某些家族成员（如历史记载的瑞典王室的某些家族）的身高超过常人，这些人因无GH分泌过多，故不是巨人症。据世界卫生组织调查结果，近代的男性“巨人症”依次为前苏联的马凯洛夫(3.0m)、土耳其的凯亚努亚(2.83m)、美国的维罗(2.6m)和英国的亚顿(2.52m)；报道的女性“巨人症”最高者为荷兰的迪克（2.38m）。成年后巨人症患者不仅骨骼异常，且内脏器官普遍增大。

巨人症

单纯的巨人症较少见，成年后半数以上继发肢端肥大症，临床表现可分两期。 

早期形成期  发病多在青少年期，可早至初生幼婴，至10岁时已有成人高大，且可继续生长达30岁左右，身高可达240cm，肌肉发达，臂力过人，性器官发育较早，性欲强烈，此期中基础代谢率较高，糖耐量减低，可发展为垂体性糖尿病。

巨人症

晚期衰退期   患者生长至高峰后，逐渐出现早年开始衰退，表现精神不振，四肢无力，肌肉松弛，背部渐成佝偻，毛发脱落，性欲减退，外生殖器萎缩，患者常不生育，智力减退，体温下降，代谢率减低，心率缓慢，血糖降低，糖尿病减轻。此期历时约4~5年，病者多夭折，平均寿限约20余岁。由于抵抗力低，易死于继发感染。

巨人症

巨人症的治疗目的是：①去除或破坏肿瘤或抑制其生长，消除压迫症状；②恢复正常的GH作用，包括GH和IGF-1基础值下降至正常，GH对中枢神经系统介导信号(如左旋多巴)的反应适宜，恢复对TRH和GnRH的正常反应；③尽可能减轻肢端肥大症的症状、体征及代谢改变；④预防肿瘤复发；⑤消除并发症。