川崎病（Kawasaki disease KD）
发热五天以上+皮肤（2）+粘膜（2）+淋巴结+冠状动脉
发病年龄：婴幼儿多见，五岁以下者占87.4%，高发年龄6月到18月。
对答案有疑问
临床表现及实验室检查
心血管并发症
Z值
并发症
并发症
诊断及鉴别诊断
治疗
实用儿科学该部分重点内容
川崎病一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
由于本病可发生严重心血管并发症，未经治疗的患儿发生率达20%到25%，已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。
发病率男童多于女童（1.8：1），与免疫系统的启动点男女有别有关，男性易患感染性疾病，女性自身免疫性疾病发病率高于男性。
发病机制：
病毒感染
免疫系统活化状态
易感基因（亚裔发病率高于白人）
病理分期：
九版儿科学和实用儿科学有区别。
临床表现：
发热：从稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。
球结合膜充血：3到4天出现，双侧，无脓性分泌物，热退后消退。
唇及口腔：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌。
手足：急性期手足硬性水肿和掌趾（zhi）红斑。恢复期，甲下和皮肤交界处膜状脱皮，指甲横沟（beau线），甲可脱落。
皮肤：多在第一周出现多形性红斑和猩红热样皮疹。会阴肛周皮肤潮红脱屑。
接种卡介苗的瘢痕处再现红斑（接种后三个月—三年内易出现）对不完全行川崎病的诊断有重要价值。
颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。
冠状动脉改变：心血管并发症，最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变，多数于3—6个月内消退。
实验室检查：
急性期末梢血：白细胞计数、中型粒细胞百分数升高、轻度贫血，反应蛋白明显升高、血沉增快，血小板在第二周开始升高，数月恢复；
尿白细胞或蛋白尿，
转氨酶升高，
免疫球蛋白均升高。
并发症：
心血管并发症高发时间：最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。发病15—45天。
心血管并发症高危因素：延误诊断或未应用丙球，男孩，发热超过10天，首次应用IVIG无反应，贫血，白细胞总数、血沉、血小板、C反应蛋白明显升高。
有不典型心肌梗死的症状：并发冠状动脉瘤患儿可出现苍白、乏力、胸痛、腹痛及无诱因哭、闹晕厥等症状，需格外注意。
其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节炎等。
休克：表现为血压减低20%及循环灌注不良是可致命的严重并发症。
巨噬细胞及T细胞大量活化增生：发生率极低，但有致命危险，表现为血小板消耗性减低。
嗜血细胞综合症：极少数患儿在急性期发生，可危及生命。
冠状动脉内径正常值：
既往沿用北京儿童医院标准：
—3岁＜2. 5mm
—9岁＜3.0mm
—14岁4.5mm
冠状动脉病变严重程度分为四度：
正常：无扩张(＜3mm)
轻度：内径＜4mm
中度：内径4—7mm
重度：内径＞8mm
Z值
国外研究显示正常儿童冠脉内径与体表面积呈线性关系，美国建议用测量冠状动脉内径的Z值代表大小。Z值＞2.5代表冠脉扩张。
建议选取Z值在+-2之间为冠状动脉正常值范围。
分别测量患儿冠脉内径及体表面积，对照曲线图即可得到其冠脉Z值。
急性期治疗
IVIG治疗：2g/kg，10—12h输入。
(九版8—12h)
用药时间：发病后5—10天，5天之内用药发生无反应性几率更高，10天后用冠脉发生率增加。
阿司匹林：30—80mg/kg.d，分3—4次，连续14天，以后减至3—5mg/kg.d，顿服，也可以热退三天后减为小剂量口服。
大剂量阿司匹林可减轻急性炎症过程，小剂量抗血小板聚集及抗凝。
（九版儿科学：阿司匹林30—50mg/kg.d，分2—3次，热退3天后逐渐减量，2周左右减至3—5mg/kg.d）
IVIG无反应性治疗：
发病10天内接受IVIG等标准治疗后48小时，患儿体温仍高于38℃；或给药2—7天，甚至2周内，再次发热，并至少仍有一项川崎病临床表现，称为丙球无反应。
IVIG无反应性治疗有争议，共识是再次应用IVIG2g/kg。
若仍无反应，用激素、血浆置换等。
激素：用于丙球无反应性的二线治疗。
30mg/kg，2—3h，1—3d(实用儿科学)
（9版儿科学：醋酸泼尼松1—2mg/kg.d，用2—4周，逐渐减量。
因糖皮质激素可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变风险影，响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用，可与阿司匹林和双嘧达莫联合应用。）
恢复期治疗：
阿司匹林：5mg/kg.d，顿服，用至血沉、血小板恢复正常。如果冠状动脉无病变，一般8到12周。
冠状动脉有病变，使用至冠状动脉完全恢复正常或更长。
阿司匹林不能耐受者可用双嘧达莫。
（9版儿科学：阿司匹林小剂量维持6—8周，如有冠状动脉病变，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。）
随访：
1、3、6月，1—2年复查，体格检查、心电图、心脏彩超。
川崎病在临床中并不少见，早期诊断的线索非常重要。
出现冠状动脉扩张的病例并不多见。
对IVIG无反应性川崎病很陌生，当然也不希望遇上。其具体的治疗方案存在争议性（在指南上有关于激素、低分子肝素等的用法），希望有争议的内容，考试题不要出。
看起来很平常的一个疾病，细节确是非常多的，普通人与高人之间的区别或许正在于细节之间。
这个题目促使我把川崎病相关的知识详细捋顺一遍，更有利于临床工作。
