生酮饮食适应症

生酮饮食（KD）适用于所有类型的癫痫，特别是难治性癫痫。

难治性癫痫：应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物（单药或联合用药），仍未能达到持续无发作者[1]。

葡萄糖转运蛋白1缺乏综合征（glucose transporter type 1 deficiency syndrome，GLUT1-DS）是一种常染色体显性遗传病。因葡萄糖通过血脑屏障障碍引起脑内葡萄糖水平下降所致，该病以婴儿期难治性癫痫为主要临床表现。大脑得到适量的葡萄糖，用脂肪代替葡萄糖为大脑供能是好的选择。

丙酮酸脱氢酶缺乏症（pyruvate dehydrogenase deficiency，PDH）：丙酮酸盐不能代谢，导致严重的发育障碍和乳酸中毒。

GLUT-1和PHD缺乏症首选生酮治疗。

KD适用还包括一些综合征：婴儿痉挛症、严重的婴儿肌阵挛癫痫（Dravet综合征）、阵挛-失张力癫痫（Doose综合征）、LGS综合征、结节性硬化症合并癫痫等。

2018生酮饮食专家共识指南中还有部分适应症更新。

[1]姚兰，孟红梅.难治性癫痫的临床研究及治疗现状分析[J].中华神经科杂志，2012