系统性红斑狼疮
2017-12-02 本文已影响0人
是黄瓜不是青瓜
之所以叫系统性是因为多系统受累。发病与雌激素分泌相关,因此常见于年轻女性。外来抗原引起B细胞活化,自身抗体形成,引发免疫攻击。免疫复合物和抗体可以造成血管炎。
临床表现:
1.皮肤黏膜:蝶形红斑,为出血性皮疹。口腔及鼻腔可有痛性溃疡。
2.肌肉关节:关节中的血管炎症,无血肿,只疼痛,x线一般无改变。可有股骨头坏死(可能与血管炎症有关)
3.肾脏表现:狼疮肾炎,与IgA肾病一样,都是血管炎。
4.心血管表现:心包炎,疣状心内膜炎,可有急性心肌梗死
5.神经系统表现:狼疮脑病
6.血液系统表现:自免溶贫
7.抗磷脂综合征:血细胞被攻击,血栓形成,滋养层微血管栓塞形成自发性流产,血小板减少。
8.光过敏:可能与紫外线破坏双链dna高级结构,导致埋在内部的抗原暴露,被抗体特异性结合,引发皮肤下的炎症反应。
实验室检查:ANA(特异性低),dsDNA(反应活动性),抗Sm抗体(抗史密斯抗体,敏感性高,用作症状不典型的诊断,痊愈后不消失,用作回顾诊断),抗RNP抗体(与雷诺现象相关),抗SSA抗体(SS是干燥综合征,SSA理解为干燥综合征A抗体,血管炎相关,光过敏相关),抗SSB抗体(与继发干燥综合征相关)。抗rRNP抗体。
抗磷脂抗体:与继发抗磷脂综合征相关。
抗组织细胞抗体:Coombs实验测得(IgG为温抗体)/
补体:强免疫反应使c3下降
治疗:抗炎为主
1.非甾体抗炎药对症
2.糖皮质激素:急性期冲击治疗,缓慢减量,长期维持。
3.免疫抑制剂:环磷酰胺,MMF为主。
4.靶向治疗:CD20单抗