系统性红斑狼疮

之所以叫系统性是因为多系统受累。发病与雌激素分泌相关，因此常见于年轻女性。外来抗原引起B细胞活化，自身抗体形成，引发免疫攻击。免疫复合物和抗体可以造成血管炎。

临床表现：

1.皮肤黏膜：蝶形红斑，为出血性皮疹。口腔及鼻腔可有痛性溃疡。

2.肌肉关节：关节中的血管炎症，无血肿，只疼痛，x线一般无改变。可有股骨头坏死（可能与血管炎症有关）

3.肾脏表现：狼疮肾炎，与IgA肾病一样，都是血管炎。

4.心血管表现：心包炎，疣状心内膜炎，可有急性心肌梗死

5.神经系统表现：狼疮脑病

6.血液系统表现：自免溶贫

7.抗磷脂综合征：血细胞被攻击，血栓形成，滋养层微血管栓塞形成自发性流产，血小板减少。

8.光过敏：可能与紫外线破坏双链dna高级结构，导致埋在内部的抗原暴露，被抗体特异性结合，引发皮肤下的炎症反应。

实验室检查：ANA（特异性低），dsDNA（反应活动性），抗Sm抗体（抗史密斯抗体，敏感性高，用作症状不典型的诊断，痊愈后不消失，用作回顾诊断），抗RNP抗体（与雷诺现象相关），抗SSA抗体（SS是干燥综合征，SSA理解为干燥综合征A抗体，血管炎相关，光过敏相关），抗SSB抗体（与继发干燥综合征相关）。抗rRNP抗体。

抗磷脂抗体：与继发抗磷脂综合征相关。

抗组织细胞抗体：Coombs实验测得（IgG为温抗体）/

补体：强免疫反应使c3下降

治疗：抗炎为主

1.非甾体抗炎药对症

2.糖皮质激素：急性期冲击治疗，缓慢减量，长期维持。

3.免疫抑制剂：环磷酰胺，MMF为主。

4.靶向治疗：CD20单抗