恶性淋巴肿瘤（2）

恶性淋巴肿瘤的临床表现：

（一）症状与体征

1.淋巴结肿大：颈部（60%～80%）、腋下（6%～20%）、腹股沟（6%～12%），累及颌下、耳前后等较少。淋巴结肿大常不对称，质韧而有弹性，无痛，早期互不粘连，深部淋巴结肿大可引起局部浸润及压迫症状

2.韦氏环病变

3.胃肠道症状：上腹部疼痛、恶性、呕吐、饱胀、消化不良等

4.肝脾病变：晚期多见，脾大、脾功能亢进

5.骨骼软组织病变：淋巴瘤——四肢长骨骨干多见（股骨）、中轴骨；继发性骨淋巴瘤——中轴骨

6.皮肤损害

（1）特异性：即淋巴瘤的皮肤浸润，表现多样化，肿块、结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹、斑疹；不规则浸润性斑块为暗红色，表面光滑或高低不平，浸润处毛发异常脱落，亦可累及口腔黏膜，皮损常伴明显的瘙痒，浸润处皮肤增厚（狮子样脸）

（2）非特异性：仅为普通炎症改变，表现为瘙痒、痒疹、带状疱疹及获得性鱼鳞癣等

7.神经系统病变：

8.全身症状：

（1）不规则热型

（2）明显盗汗

（3）半年体重减轻10%以上

（二）血液学改变

HL：

（1）骨髓涂片：粒细胞增生活跃，常伴有组织细胞及浆细胞增多——类似“感染性骨髓象”

（2）骨髓活检：R-S细胞灶性或弥漫性骨髓浸润，并常伴有骨髓内纤维增生（纤维化——肿瘤侵犯）

（3）红细胞沉降率加快

NHL：常有贫血

（三）血液生化：血钙增高、血磷减低，血清碱性磷酸酶随病程而增高，血清铜及血尿酸亦可增高，白蛋白低而a2-球蛋白明显升高，C反应蛋白、C3、纤维蛋白原也可增高。

---

恶性淋巴瘤的诊断

1.淋巴组织活检

2.仔细采集病史，特别注意有无“B”症状

3.全面体检：特别注意淋巴区域及韦氏环，皮肤、胸腹部是否有包块、肝脾的大小及有无骨压痛等

4.实验室检查：全血常规、尿常规、便常规、红细胞沉降率、血电解质、肝肾功能、生化常规（血糖、血清乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、尿酸、β2-微球蛋白）；贫血——Coombs试验；免疫检查；NHL——经双侧骨髓穿刺或活检确诊排除骨髓侵犯

5.X线检查：腹部后前位和侧位片

6.CT、B超、MRI检查和淋巴管造影

7.PET扫描：贵但好

8.内镜诊断——胃肠道检查

---

鉴别诊断

1.浅表淋巴结肿大：

（1）鉴别疾病：淋巴结的非特异性感染或病毒感染、转移癌、传染性单核细胞增多症

（2）鉴别方法：∮>1cm的淋巴结肿大且6周以上不消退——活检

2.无浅表淋巴结肿大的纵隔及肺门肿块

（1）鉴别疾病：肺癌、结节病

（2）鉴别方法：支气管镜检查、肺门纵隔区切层照相

---

影响预后的因素

1.早期HL的预后不良因素：B症状（全身症状）、红细胞沉降率升高（50mm/h）、巨大肿块、多个淋巴结区受侵（3个）

2.晚期HL的IPS因素：年龄≥45岁；男性；IV期；血清白蛋白<4.0g/dl；血红蛋白<10.5g/dl；白细胞≧15x10^9/L；淋巴细胞减少

3.NHL预后指标（IPI）：年龄>60岁，III～IV期；血清LDH >1倍，体能状态评分（PS≥2）；多处结外器官侵犯

4.滤泡淋巴瘤国际预后指数（FLIPI和FLIPI2）

（1）FLIPI1:年龄≥60岁；III/IV期；贫血；淋巴结侵犯区域≥5个；LDH>上限值

（2）FLIPI2:年龄>60岁；骨髓侵犯；贫血；淋巴结最大直径>6cm；β2-MG>上限值