原发性血管炎

多与ANCA有关，介导血管炎。有ANCA，p-ANCA（抗MPO），c-ANCA（抗PR3）等类型。临床表现为乏力发热，体重减轻等。

显微镜下多血管炎：

肉芽肿炎，多有肾（新月体肾炎）及肺受累。

治疗以激素和CTX为主。

贝赫切特病

由中性粒细胞介导血管炎。

临床表现：口腔溃疡（痛性红色小结），外阴溃疡（我们所学只有这一个引起外阴溃疡的），皮肤病变，眼炎。神经系统病变与狼疮脑病相似。可合并MDS

针刺实验阳性。各种抗体阴性（重要且特殊）

治疗：对症治疗：非甾体抗炎，秋水仙碱，沙利度胺，糖皮质激素。