07 风湿免疫性疾病

1. 免疫系统特点

（一）小儿特异性细胞免疫

3~4岁胸腺在X线胸片消失，足月新生儿T细胞绝对计数达到成人水平

（二）小儿特异性体液免疫特点

1. 骨髓和淋巴结

2. B细胞：足月新生儿B细胞量略高于成人

3. 免疫球蛋白

共五类，IgG唯一透过胎盘血液循环的抗体；

出生后5~6个月消失，出生时IgM、IgA升高，表明胎儿宫內抗原刺激或宫内感染

IgE是引起I型变态反应素抗体

（三）小儿非特异性免疫特点

1. 吞噬细胞的作用：新生儿暂时性功能低下

2. 补体系统：3~6个月达成人水平

2. 川崎病

粘膜皮肤淋巴结综合症，是一种以全身中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病；最严重的危害是冠状动脉损伤

临床表现诊断标准

发热5天以上，抗生素无效（诊断必备条件）

粘膜表现

球结合膜充血3~4天出现，无脓性分泌物

唇及口腔表现口唇充血皲裂、草莓舌

皮肤手足症状：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮

皮疹：多形性红斑、猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮

淋巴结：颈部淋巴结肿大、疼痛，无化脓

注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病

心脏表现

1~6周出现心脏炎等

2~4周冠状动脉损害也可发生于恢复期，严重者心肌梗死、冠状动脉瘤破裂

辅助检查

超声心动图：如冠状动脉扩张（直径>3mm，<4mm为轻度；4~7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm），冠状动脉狭窄

治疗

阿司匹林每日30~50mg/kg，分2~3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3~5mg/kg，维持6~8周。

特效药：静脉注射丙种球蛋白（IVIG）2g/kg于8~12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用。

糖皮质激素：不单独使用，用药丙种球蛋白无效或合井全心炎或无法得到丙种球蛋白时。

IVIG非敏感型川崎病治疗：丙种球蛋白、糖皮质激素、阿司匹林三联治疗。

预后与随访

无冠状动脉损害：出院后1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查（体检、ECG、超声心动图）

有冠状动脉瘤者长期随访，每6~12个月1次冠状动脉瘤多于病后2年内消失