婴儿脑积水治疗相关
引言
脑积水是指脑室和/或蛛网膜下腔积聚过多脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)，导致脑室扩张和颅内压(intracranial pressure, ICP)升高[1,2]。
本文将总结儿童脑积水的治疗和预后。脑积水的病理生理学、病因、临床特点和诊断详见其他专题。(参见“儿童脑积水的生理学、发病机制和病因”和“儿童脑积水的临床特点和诊断”)
本专题将重点讨论梗阻性和交通性脑积水的治疗和预后，这两种脑积水几乎都伴有颅内压升高。正常压力性脑积水(normal pressure hydrocephalus, NPH)主要见于成人，表现为脑室病理性增大但颅内压不增高，详见其他专题。(参见“正常压力性脑积水”)
早产儿脑室内出血(intraventricular hemorrhage, IVH)合并脑积水的预防和初步处理也详见其他专题。(参见“新生儿生发基质-脑室内出血的预防、管理和并发症”)
术语
本专题涉及下列术语：
梗阻性脑积水–梗阻性脑积水又称非交通性脑积水，是指脑室系统内结构性阻塞导致脑脊液过度积聚。这是儿童最常见的脑积水形式，几乎都伴有颅内压增高。(参见“儿童脑积水的生理学、发病机制和病因”，关于‘梗阻’一节)
交通性脑积水–交通性脑积水是指蛛网膜下腔吸收功能受损引起脑脊液积聚。偶有因脑脊液生成过量引起积聚的情况。交通性脑积水通常也伴有颅内压增高。(参见“儿童脑积水的生理学、发病机制和病因”，关于‘吸收障碍’一节和“儿童脑积水的生理学、发病机制和病因”，关于‘生成量过多’一节)
这两类脑积水会有一定重叠。脑积水的许多病因都既有梗阻因素也有吸收障碍因素(表 1)，而吸收障碍因素可能会逐渐变化。
正常压力性脑积水–NPH患者的脑室病理性增大，但颅内压并不增高。该病最常见于60岁以上的老人。相关内容详见其他专题。(参见“正常压力性脑积水”)
脑室扩张–脑室扩张泛指神经影像学所示的脑室增大。脑室扩张常见于所有类型的脑积水，也可见于与脑积水无关的其他情况，如脑萎缩。
上述脑积水类型与下列两种包含了“脑积水”一词的影像学发现不同：
脑外积水–脑外积水(hydrocephalus ex-vacuo)是指脑萎缩(影像 1)或畸形引起脑组织体积减小，从而导致脑脊液间隙增大，但不伴颅内压增高。
良性外部性脑积水–良性外部性脑积水(benign external hydrocephalus)(影像 2)也称“蛛网膜下腔良性扩张”或“婴儿良性轴外积液”，是婴儿期大头畸形相对常见的病因，并常见于家族其他成员[3,4]。顾名思义，这是一种自限性疾病，患儿通常不需要任何干预。(参见“婴儿和儿童大头畸形的病因及评估”，关于‘蛛网膜下腔良性扩大’一节)
治疗
概述 — 脑积水儿童需及时转诊到小儿神经外科接受恰当处理。此外，常常也需转至小儿神经内科，尤其是伴有癫痫发作和/或发育迟缓等情况时。
大多数脑积水呈进展性，这意味着若脑积水未得到有效而持续的治疗，神经功能就会恶化。对大多数患者而言，最有效的治疗是外科引流，采取分流术或第三脑室造口术。罕见的例外情况是Galen静脉畸形引起的脑积水，此时对畸形静脉行栓塞术可能比外科引流更合适[5,6]。
脑积水偶尔不会进展，原因是形成了脑脊液吸收的其他路径，或者重新建立了正常的脑脊液循环机制。这种情况被称为“静止性脑积水”，可不必行分流术。
治疗方法 — 脑积水患者手术治疗的必要性和时机取决于症状严重程度和神经影像学检查结果：
急性快速进展性脑积水 — 急性快速进展性脑积水患者需紧急手术干预，通常采用脑脊液分流术或内镜下第三脑室造口术(endoscopic third ventriculostomy, ETV)。对于有危及生命表现(如脑疝)的患者以及情况不稳定而无法手术的患者，可能需要采取过渡措施，通常包括放置临时脑室外引流管(external ventricular drain, EVD)。利尿治疗效果不佳。不推荐连续腰椎穿刺。若脑积水由结构性病因所致，例如可切除的肿瘤，则适合行肿瘤切除术，常常还需在术中放置EVD。若肿瘤无法切除，则可行脑脊液分流术或ETV来减轻脑积水。(参见下文‘脑脊液引流方法’)
脑室造口术–快速进展性脑积水患者可能需要放置临时EVD，直到能够实施永久性分流或脑积水自行消退[7,8]。此时放置EVD可以挽救生命。EVD是一种经颅骨插入侧脑室的小导管，通常与封闭性收集装置相连以引流脑脊液(图 1)。EVD还可接到传感器上测量颅内压。与EVD相关的主要并发症是导管阻塞和感染。
利尿剂–利尿剂呋塞米和乙酰唑胺能减少脑脊液生成，可短期用于病情不稳定而无法手术的缓慢进展性脑积水患者。
出血后脑积水的新生儿使用利尿剂治疗通常无效，并且会引起并发症。相关内容详见其他专题。(参见“新生儿生发基质-脑室内出血的预防、管理和并发症”，关于‘缺乏有效的预防措施’一节)
连续腰椎穿刺–对于出血后脑积水的早产儿，在放置脑脊液引流装置前有时会进行临时反复腰穿。但是，将连续腰穿常规用作IVH新生儿的脑积水预防措施似乎并无效果，因此我们不推荐[9]。相关内容详见其他专题。(参见“新生儿生发基质-脑室内出血的预防、管理和并发症”，关于‘出血后脑室扩张’一节)
有症状和高危患者 — 外科干预(脑脊液分流或ETV)通常适用于出现以下任何情况的脑积水患者：
有症状，例如头痛、呕吐、易激惹、发育迟缓、局灶性神经功能障碍或视乳头水肿
神经影像学显示脑室扩张进展
神经影像学显示明确的脑脊液通路阻塞
外科操作的选择基本取决于患者年龄和基础病因。(参见下文‘脑脊液引流方法’和‘方法选择’)
无症状和低危患者 — 无症状患者如果没有提示颅内压增高的表现(如视乳头水肿、囟门膨隆)，达到了预期发育里程碑，并且神经影像学未见严重脑室扩张或明显脑脊液通路阻塞，则可予以观察处理。随访小婴儿时应连续行头部测量，每月或每2月查头部超声，并评估大运动技能。超声通常是首选的监测手段，因为其时间效率高、价格低廉且无需镇静。若前囟闭合后临床上仍有顾虑，则后续神经影像学检查首选MRI。小婴儿的超声检查也可改为超快速MRI有限成像。如果出现颅内压增高的症状或体征，和/或影像检查发现脑室扩张进展，则一般需行外科干预。(参见下文‘脑脊液引流方法’)
脑脊液引流方法
方法选择 — 脑脊液分流一直是儿童脑积水的标准治疗方法(参见下文‘脑脊液分流’)。与脑脊液分流相比，ETV这种替代方法具有一些优点，即相对廉价、耐用且可避免脑室腹腔(ventriculoperitoneal, VP)分流术中常见的远期并发症(即感染和/或装置故障)。然而，ETV并非对所有患者都有效。如下所述，ETV能否成功取决于患者年龄、脑积水原因和既往并发症情况[10-14]。(参见下文‘内镜下第三脑室造口术’)
采用ETV还是分流术的患者选择标准尚不规范，在实践中差异很大。美国神经外科医师协会(American Association of Neurological Surgeons, AANS)和神经外科医师委员会(Congress of Neurological Surgeons, CNS)的2014年循证指南提出，这两种方法的治疗结局通常相同，而且并不主张哪种方法更好[15]。ETV成功评分有助于判断哪些患者可能获益(表 2)。我们在实践中应用下述方法：
对第三或第四脑室出口梗阻或明确导水管狭窄的患者，以及松果体区域肿瘤和顶盖肿瘤患者，我们通常行EVT，效果较好。
对有IVH、脑膜炎或既往分流病史的患者，我们通常行脑脊液分流而不是EVT，因为此时EVT成功率较低。但如果这些患者合并有获得性导水管狭窄，我们通常会在分流术前尝试EVT，有部分病例治疗成功。
对3月龄以下的梗阻性脑积水婴儿，我们一般不行ETV，因为成功率较低(约25%)[13,16]。
对EVT失败的患儿(即EVT后脑积水进展)，我们一般行分流术，因为短期内再次EVT的成功率低[17]。
脑脊液分流 — 放置机械分流系统可防止脑脊液过度积聚。分流装置能让脑脊液绕过机械性梗阻或吸收障碍的部位，从脑室流入全身循环或进入可吸收脑脊液的腹膜。分流装置由以下部分组成(图 2)：
脑室导管–该导管放置在一个侧脑室内，一般在右侧。放置脑室导管时，应从颅骨直达脑室，避免穿过皮质功能区。额部和枕顶部穿刺点最为常用，目标是将导管尖端定位于额角内，远离脉络丛。最佳穿刺点尚不清楚。2014年的一篇系统评价纳入5项研究，评估了穿刺点对分流术患者生存情况的影响，结果发现目前的证据还不足以推荐哪个穿刺点(额部或枕部)更好。有时会采用脑室内镜下置管、计算机辅助电磁引导或超声引导等技术来辅助放置脑室导管，但现有数据还不足以确定这些技术能否降低并发症发生率和/或增强分流功能[18]。
阀门–导管可连接到单向阀系统(通常位于耳后头皮下方)，当脑室内压力超过一定数值时，阀门开放。随着液体排出，脑室内压力降低，阀门关闭，直到压力再次升高。目前有多种不同的分流装置配件，具有不同的压力、流量和虹吸控制特性[19]。这些装置已通过诸多改进来减少故障率和其他并发症。现已开发出抗虹吸装置，可整合入阀门系统或作为独立装置使用。当患者处于垂直体位时会产生负压，从而出现虹吸作用，而该装置能提供渐进的阻力来对抗虹吸作用。程控阀门可以在无需手术的情况下调整阀门功能。2014年的一篇系统评价纳入22项对比不同分流装置组件的研究，结果表明，现有证据还无法证实哪种分流组件、装置或阀门设计具有明确优势[19]。
远端导管–分类系统的远端连接有另一条导管，通常置于腹膜腔内(VP分流)。少数情况下，例如导管无法置入腹膜腔时，远端导管会置入右心房[脑室心房(ventriculoatrial, VA)分流]或胸膜腔(脑室胸膜腔分流)。
并发症 — 一般而言，脑积水分流的并发症是由分流装置失效所致。若装置失效且引起脑积水的机制仍未消除，则脑积水症状会复发，此时需行分流修正术或其他引流操作。(参见下文‘分流装置故障’)
装置失效的原因可能是感染或机械故障。标准分流装置在置入后1年内的失效率约为40%，之后数年的失效率为每年5%[20-22]。
感染–感染是分流常见的并发症，发生率为5%-15%[21,23,24]。感染可导致脑室炎[25]，使脑室内形成脑脊液分隔小腔，并可引起认知结局受损和死亡[24]。与大婴儿和儿童相比，新生儿分流后的感染风险似乎更高[26]。
分流后感染多发生在术后6个月内。在决定何时通过分流管穿刺抽吸来评估发热时，这是很重要的注意事项，尤其是没有分流装置机械故障的临床或影像学证据的情况下。VP分流相关感染的常见表现为腹痛逐渐加重，伴腹膜刺激征和/或发热。腹部超声可显示假性囊肿。已安放分流装置的患儿出现持续发热时，必须考虑到分流相关感染。应开始抗生素治疗，但单用该治疗常常无效。大多数病例必须取出已感染的分流装置，并放置临时EVD。(参见“脑脊液分流管和其他装置引起的感染”，关于‘装置移除’一节和“脑脊液分流管和其他装置引起的感染”，关于‘抗生素治疗’一节)
围手术期预防性使用抗生素可降低感染风险。两项meta分析表明，围手术期预防性使用抗生素使分流相关感染风险降低了约50%[27,28]。用抗生素浸渍导管也可降低感染风险[27,29]。尚不确定围手术期之后预防性使用抗生素是否有益。相关内容详见其他专题。(参见“脑脊液分流管和其他装置引起的感染”，关于‘预防性使用抗生素’一节)
分流相关感染的诊断、治疗和预防详见其他专题。(参见“脑脊液分流管和其他装置引起的感染”)
机械故障–机械故障是分流失效的另一重要原因。与分流感染类似，机械故障最常见于术后第1年[24]。分流失效大多是由脑室导管阻塞所致[24]，还有约15%是导管破裂。其他原因包括分流管部分或完全移位，以及脑脊液过度引流。应及时识别机械故障并予以外科干预。(参见下文‘分流装置故障’)
过度引流–过度引流可导致机体功能性分流失效，造成颅内压低于正常(尤其是直立位时)，并引起特征性神经系统症状，例如体位性头痛和恶心[20]。过度引流会明显减小脑室体积，使导管紧贴室管膜和脉络膜，而这些组织会堵塞导管口。该并发症还会引起裂隙脑室综合征，表现为脑室变小或呈裂隙样，伴有颅内压增高症状短暂发作[30]。通过以下措施改进分流装置设计，可以解决过度引流问题：根据患者特征来选择在不同压力下开放的阀门；使用抗虹吸装置减少因体位改变所致的虹吸效应；通过流量而不是通过压力差来调节阀门。
其他并发症–其他较少见并发症与脑脊液引流的末端位置有关。VP分流术的可能并发症包括内脏穿孔和肠梗阻。VA分流患者可能出现心房导管相关血栓形成、肺源性心脏病，极少数情况下还可能发生肾小球肾炎(“分流性肾炎”)，这与慢性感染有关。脑室胸膜腔分流患者可能出现胸腔积液，偶尔伴有症状。
内镜下第三脑室造口术 — ETV是在第三脑室底部造口，使脑脊液流入桥前池和蛛网膜下腔。ETV可用于某些梗阻性脑积水患者的初始治疗，也可替代分流修正术；它对交通性脑积水(由脑脊液吸收障碍所致)通常无效。一些专家认为ETV是治疗导水管狭窄的首选方案，但其中约20%的患者仍需接受分流手术[31]。ETV能否成功取决于患者年龄、脑积水原因和既往并发症情况[10-14]。
ETV成功评分可评估术后早期成功率(表 2)。在该评分的开发和验证中，采用了12家国际机构实施618次连续EVT操作的数据集[13]。手术时年龄较大(即>1岁)是手术成功的最强预测因素，其他重要预测因素还包括无既往分流术史以及非感染性脑积水病因，例如导水管狭窄、顶盖肿瘤、脊髓脊膜膨出或IVH。
对这618次EVT操作进行分析发现，术后6个月的总体成功率为66%[13]。这批研究者在一项随访研究中，对比了新诊断脑积水患儿接受ETV或分流术的结局，其中ETV有489例，分流术有720例[32]。在ETV预计成功率较高(即ETV成功评分≥80)的患儿中，36个月时累积无需再次手术存活率高于分流组(72% vs 54%)。但是对于ETV成功评分中等(即50-70)和较低(即≤40)的患儿，两种方法的结局类似，评分中等患儿中两组的36个月时无需再次手术存活率均约为50%，评分较低患儿中两组的存活率均约为38%。
另一多中心前瞻性研究纳入336例接受初次ETV治疗的患儿，随访至少18个月，结果42%的患儿在随访期间ETV治疗失败，需要再次脑积水手术[14]。2年无需再次手术存活率为58%。大多数(83%)治疗失败发生于术后6个月内，ETV成功评分是预测成功的有力依据。该患者群体中，大多数(85%)超过12月龄，且大多数(81%)既往未接受过分流术。病因多为导水管狭窄(25%)和中脑或顶盖病变(21%)。
一些临床试验正在评估交通性[33]和非交通性[34]脑积水患儿接受ETV或分流术的结局差异。
若实施了ETV，术后通过连续临床和影像学检查来监测患者很重要，这可确定治疗是否成功。如果脑积水进展，通常应行分流手术，因为短期内再次ETV不易成功[17]。(参见下文‘随访’)
并发症 — 2012年的一篇系统评价纳入24项病例系列研究，报道了超过2500次ETV操作的并发症结局，其中接受治疗的脑积水儿童和成人病因多种多样，最常见的是肿瘤(37%)和导水管狭窄(26%)[35]。总体并发症发生率为8.8%，包括术中出血(3.9%)、感染(1.8%)、脑脊液漏(1.7%)和其他手术并发症(例如丘脑梗死以及硬膜下、脑内和硬膜外血肿，共占1.1%)。永久性并发症发生率为2.1%，包括轻偏瘫、凝视麻痹、记忆障碍、意识改变和/或下丘脑功能障碍。术后死亡率为0.2%，2例患者出现了迟发(即ETV术后超过2年)猝死，原因是造口处阻塞所致的急性脑积水。
随后一项包含336次儿科ETV手术的多中心前瞻性研究显示，术后并发症包括脑脊液漏(4.4%)、低钠血症(3.9%)、假性脑/脊膜膨出(3.9%)、大出血(1.8%)、丘脑挫伤(1.8%)、静脉损伤(1.5%)、下丘脑挫伤(1.5%)和主要动脉损伤(0.3%)[14]。该队列中的明显穹隆损伤比以往报道更多见(17%)。1.5%的病例出现了新发神经功能障碍，且0.5%是永久性障碍。
ETV联合脉络丛烧灼术 — 由于ETV失败率较高，尤其是对小婴儿，所以研究者建议在ETV基础上加用脉络丛烧灼术(choroid plexus cauterization, CPC)以改善手术效果。因为主要在撒哈拉以南非洲开展的研究取得了有利结果[36,37]，美国和加拿大在21世纪00年代末到10年代初开始采用ETV联合CPC的方法[38-40]。初步报告的结果很好，但在推荐常规采用ETV联合CPC之前，还需获得进一步数据，尤其是关于CPC长期效果的数据。
在乌干达进行的一项临床试验中，100例感染后脑积水婴儿被随机分至ETV联合CPC组或VP分流组[37]。术后12个月时，采用Bayley婴儿发育量表(Bayley Scales of Infant Development, BSID)评分来评估神经发育结局，评分范围为1-19分，一般人群平均分值为(10±3)分。两组的BSID评分都较低，ETV-CPC组的BSID认知评分中位数为4分，VP分流组为2分。治疗失败率也相近，分别为35%和24%(HR 0.70，95%CI 0.3-1.5)。通过神经影像学评估术后脑脊液容量发现，ETV-CPC组的容量明显更大(分别为410mL vs 171mL)。感染率无差异，两组均为4%。
CPC在技术上有难度，医生需要掌握可屈性内镜技能。术者必须进入双侧侧脑室，到达脉络丛，才能保证成功手术。脑室内照明不足可能使脉络丛烧灼不彻底，还会增加手术难度。此外，脉络丛并不是脑脊液的唯一产生部位，即便烧灼术成功，某些情况下仍无法充分解决脑积水问题。
随访
脑积水术后患者需接受长期神经外科随访。初次手术后，患者应在2-4周内复诊，若出现不良症状则应更早复诊。若患儿情况稳定，随后复诊间隔时间可延长。术后通常应行神经影像学检查。ETV术后患儿的影像学检查应包括磁共振脑脊液流动检查，以显示经过脑室造口的脑脊液流动情况。(参见“儿童脑积水的临床特点和诊断”，关于‘神经影像学’一节)
只要神经影像学检查显示脑室大小稳定，且父母能熟练观察患儿相关表现，则可将影像学复查时间延长至每数年1次，或在患儿出现分流故障症状时复查。(参见下文‘分流装置故障’)
脑积水儿童的治疗目标是使脑脊液流量和颅内压恢复到尽可能接近正常的水平，并促进神经系统的正常发育。外科手术效果通过临床和影像学表现来评估，常用的神经影像学指标包括[41]：
脑室体积缩小幅度
大脑半球表面的脑脊液体积
第三脑室造口术部位出现流空信号(用于第三脑室造口术后患者)
脑室周围水肿程度
但是，影像学结果并不一定与重要临床结局有关，例如神经认知功能后遗症。单凭脑室大小尤其难以预测外科干预是否成功[41]。
对于接受治疗的脑积水儿童，密切监测神经发育是长期管理的重要内容，所有常规健康体检中均应包括神经发育评估。出现问题时应将患者转至恰当科室。(参见“初级保健中的发育行为监测和筛查”，关于‘监测方法’一节)
除了神经影像学和神经发育监测外，我们随访VA分流患者时通常还会每年检查超声心动图。与VP分流不同，VA分流可在术后数十年出现心脏赘生物和/或肺源性心脏病。了解这些长期并发症并恰当随访患者到成年期非常重要。
分流装置故障
如果患者在分流术后出现新的颅内压升高症状和体征(如头痛、呕吐、嗜睡、视乳头水肿、易激惹)或有加重表现，则应及时评估是否可能有分流装置故障。在评估早期应请神经外科会诊。
分流故障的评估通常包括详细的神经系统检查、神经影像检查(通常采用CT或快速脑MRI)以及分流管路平片检查(分流系列检查)。由神经外科团队行分流管穿刺抽吸有时能获得有用信息，例如提示分流故障的压力升高、提示感染的脑脊液指标异常。
根据以下任何表现均可诊断出分流装置故障：
神经影像检查显示脑室扩张，但多达30%的患者无此表现[42]。
高危神经系统表现(例如新的局灶性功能障碍、视乳头水肿、重度嗜睡)，即便没有脑室增大。
影像学检查发现分流管破裂、移位或扭结(出现提示性体征或症状时)。
分流管穿刺抽吸发现脑脊液压力增高和/或脑脊液流量很小。
恰当的非外科处理后仍有持续性症状，例如头痛、呕吐或嗜睡。
若评估结果不符合分流装置故障，则应寻找其他病因，例如感染、癫痫发作或胃肠道疾病。
分流装置故障需手术处理，大多数都是由脑室导管阻塞所致。分流相关感染需要内科和外科共同干预，即取出分流管和静脉给予抗生素，详见其他专题。(参见“脑脊液分流管和其他装置引起的感染”，关于‘处理’一节)
结局
脑积水的结局取决于病因、相关异常和并发症，如感染。
生存率 — 未治疗的脑积水患者生存率较低，约50%会在3岁前死亡，约80%会在成年以前死亡[20]。非肿瘤性脑积水患者经过治疗可显著改善结局，两项报道显示的生存率为89%和95%[26,43]。
癫痫 — 分流后的脑积水患儿常有癫痫发作[43-45]。一项报道对802例接受VP分流术的儿童平均随访了8年，结果有32%出现了癫痫[45]。诊断脑积水时就可发现癫痫发作，但分流装置和其他并发症也可诱发癫痫。
癫痫发作的发生率随脑积水病因而异。上述研究表明，感染患者、脑畸形或IVH患者以及脊柱裂患者的癫痫发作风险分别约为50%、30%和7%[45]。
癫痫发作与认知结局不良有关。上述研究显示，与无癫痫发作的儿童相比，癫痫发作儿童中的认知功能正常者(IQ>90)比例更低(24% vs 66%)[45]。
这种情况下的癫痫发作可能是亚临床的，也可能只在夜间发作[46]。如果患者没有分流失效或感染但出现神经功能恶化，则应考虑行脑电图监测。
功能结局 — 患者的功能结局取决于许多因素，包括早产程度、其他中枢神经系统(central nervous system, CNS)畸形、其他先天异常、癫痫以及感觉和运动障碍[20]。脑积水结局问卷有助于评估脑积水儿童的躯体、情感、认知和社会功能，而这些健康状况往往被忽视[47,48]。
一项研究报道了129例脑积水儿童的结局，他们于1979-1982年在2岁前接受了分流手术且随访至少10年，结果分别有60%、25%和30%的患儿出现了运动障碍、视觉/听觉障碍和癫痫[43]。32%的患儿IQ>90，21%的患儿IQ<50。正常入学的儿童约有60%，但半数儿童入学年龄晚了1-2年或有学习困难。其余儿童有31%需接受特殊教育或进入特殊机构，9%无法接受教育。
另一项病例系列研究纳入155例于1978-1983年首次接受VP分流术的儿童，在随访10年期间，11%的儿童死亡[26]。存活者中约60%能正常入学。由感染或IVH导致脑积水的儿童与先天性脑积水儿童相比，更有可能需要接受特殊教育服务(52%和60% vs 先天性脑积水29%)。
另一项研究纳入73例1989-1993年出生的脑积水儿童，评估了他们在5-10岁时的认知结局[49]。33%的儿童IQ≥85，30%的儿童IQ为70-84，21%的儿童IQ为50-69，16%的儿童IQ<50。早产儿的中位IQ要低于足月儿(中位IQ为68 vs 76)，出生时单纯性脑积水患儿的中位IQ要低于脑积水合并脊髓脊膜膨出或获得性脑积水患儿(60 vs 77)，脑性瘫痪和/或癫痫患儿的中位IQ要低于无这些表现的患儿(66 vs 78)。其他研究发现，语言智商与操作智商的中位数存在差异(分别为90 vs 76)[50]。
对极低出生体重的脑积水儿童随访18-22个月发现，与未行分流术的儿童(无论有无重度IVH)相比，IVH相关脑积水加分流术会带来不良的神经发育结局[51]。极早产儿如果有非出血性脑室扩张，神经发育受损的可能性也会增加[52]。IVH早产儿的神经发育结局详见其他专题。(参见“新生儿生发基质-脑室内出血的预防、管理和并发症”，关于‘结局’一节)
患者教育
UpToDate提供两种类型的患者教育材料，“基础篇”和“高级篇”。基础篇通俗易懂，相当于5-6年级阅读水平(美国)，可以解答关于某种疾病患者可能想了解的4-5个关键问题；基础篇更适合想了解疾病概况且喜欢阅读简短易读资料的患者。高级篇篇幅较长，内容更深入详尽；相当于10-12年级阅读水平，适合想深入了解并且能接受一些医学术语的患者。
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基础篇(参见“患者教育：脑积水(基础篇)”)
总结与推荐
脑积水儿童需及时转诊到小儿神经外科接受恰当处理。此外，常常也需转至小儿神经内科，尤其是合并癫痫发作和/或发育迟缓这类情况时。大多数脑积水呈进展性，这意味着若脑积水未得到有效而持续的治疗，神经功能就会恶化。(参见上文‘治疗’)
脑积水患者手术治疗的必要性和时机取决于症状严重程度和神经影像学检查结果(参见上文‘治疗方法’)：
•急性快速进展性脑积水患者需要紧急外科干预，一般采用脑脊液分流术(图 2)或内镜下第三脑室造口术(ETV)。对于有危及生命表现(如脑疝)的患者以及情况不稳定而无法接受手术的患者，可能需要采取过渡措施，通常包括放置临时脑室外引流管(EVD)(图 1)。(参见上文‘急性快速进展性脑积水’)
•外科干预(脑脊液分流术或ETV)通常也适用于以下脑积水患者：有症状(如头痛、呕吐、易激惹、发育迟缓、局灶性神经功能障碍、视乳头水肿)，神经影像学显示脑室扩张进展，和/或神经影像学显示明确的脑脊液通路阻塞。外科操作的选择主要取决于患者年龄和基础病因。(参见上文‘脑脊液引流方法’和‘方法选择’)
•无症状患者如果没有提示颅内压增高的表现(如视乳头水肿、囟门膨隆)，达到了预期发育里程碑，并且神经影像学未见严重脑室扩张或明显脑脊液通路阻塞，则可予以随诊观察。(参见上文‘无症状和低危患者’)
脑积水的外科治疗包括脑脊液分流术或ETV(参见上文‘脑脊液引流方法’)：
•脑脊液分流装置是一套防止脑脊液过度积聚的机械系统(图 2)。它包括一个脑室内导管、一个在脑室内压力超过特定值时开放的单向阀系统，以及一个常置于腹膜腔内的远端导管[脑室腹腔(VP)分流]。少数情况下，例如导管无法置入腹膜腔时，远端导管会置入右心房[脑室心房(VA)分流]或胸膜腔(脑室胸膜腔分流)。脑脊液分流术的并发症大多由感染或机械故障所致。(参见上文‘脑脊液分流’)
•ETV是在第三脑室底部造口，使脑脊液流入桥前池和蛛网膜下腔。ETV可用于某些梗阻性脑积水患者的初始治疗，也可替代分流修正术，但对交通性脑积水(由脑脊液吸收障碍所致)通常无效。ETV能否成功取决于患者年龄、脑积水原因和既往并发症情况。ETV成功评分有助于判断哪些患者可能获益(表 2)。(参见上文‘内镜下第三脑室造口术’)
接受手术治疗的脑积水患者需接受长期神经外科随访。只要随访影像学检查显示脑室大小稳定，且父母能熟练观察患儿相关表现，则可将影像学复查时间延长至每数年1次，或在患儿出现分流故障症状时复查。脑积水儿童的治疗目标是使脑脊液流量和颅内压恢复到尽可能接近正常的水平，并促进神经系统正常发育。(参见上文‘随访’)
如果患者在分流术后出现新的颅内压升高症状或体征(如头痛、呕吐、嗜睡、视乳头水肿、易激惹)或表现加重，则应及时评估是否可能有分流装置故障。在评估早期应请神经外科会诊。(参见上文‘分流装置故障’)
脑积水的结局取决于病因、相关异常和并发症，如感染。(参见上文‘结局’)
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